淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南 PPT.pptVIP

淋巴管肌瘤病（LAM）诊断和治疗指南;流行病学;临床表现;诊断标准;确诊LAM;病理诊断标准;病理诊断推荐 ;影像诊断标准;影像诊断推荐;LAM在危险人群中的筛查（一）;评估目的;LAM患者的评估（一）;LAM患者的评估（二）;LAM患者的评估（三）;腹部LAM的影像学检查推荐 ;肾血管肌脂瘤的CT表现;肺功能检查;动脉血气分析推荐 ;心肺运动试验和６分钟步行试验 ; 医疗建议;妊娠的建议和处理 ：;避免雌激素，包括口服避孕药和激素替代治疗 ;患者乘飞机旅行信息 ;肺康复治疗：;流感和肺炎球菌疫苗 ：;评估和治疗骨质疏松 ;药物治疗;;;;推荐： ①除临床试验外，西罗莫司不应常规处方给肺部受 累的LAM患者。应尽量鼓励LAM患者参加临床试验。 ②mTOR抑制剂不应该作为肾血管肌脂瘤的一线治疗。在有经验的医疗中心，对于有症状的血管肌脂瘤或LAM相关肿块，如果不适合栓塞或保守手术，可个体化考虑西罗莫司。 ③在目前科学证据不确定但治疗可能获益的背景下，对于肺功能或临床症状迅速恶化患者，经过有经验的医疗中心慎重评估风险和获益比之后，可个体化考虑使用西罗莫司。一旦使用西罗莫司，应该每三个月监测耐受性和肺功能。一旦患者准备行肺移植，应停用。;并发症和合并症 ;推荐： ①LAM气胸最好由呼吸内科和胸外科医师共同处理。②首次气胸时可考虑化学胸膜固定术。对于初始治疗包括胸膜固定术无应答的患