castleman’s病-巨淋巴结增生症 ppt课件.pptxVIP

病例男性，19岁主诉：体检发现右肺占位4天体格检查（-），住院抽血化验（-）平扫CT值为52Hu动脉期CT值为150Hu实质期CT值为94Hu延迟4分钟CT值为80HuWhat is your diagnosis and differential diagnosis ?Castleman’s病 --巨淋巴结增生症又称血管滤泡淋巴结增生、血管淋巴样错构瘤，是一种少见的淋巴结增生样病变。它非肿瘤性，是不明抗原所致的免疫紊乱或免疫调节缺陷。最好发于胸部（64%），其次腹部（14%）颈部或腋部。胸内发生率依次为：前纵隔右上气管旁肺门后纵隔。从临床角度，可分为局限型和多中心型。病理分为以下两种类型： 透明血管型：占80%～90%。主要由增生的淋巴细胞及丰富的血管构成。常无症状，多表现局限型，完整切除后很少复发。常见于儿童和青年，呈良性进程。浆细胞型：占10 %～20%.主要由增生的淋巴细胞滤泡及滤泡间片状成熟的浆细胞构成。多为多中心型，除纵隔淋巴结外，全身多处淋巴结可受累，预后不良。发病多在50~60岁。约半数患者同时伴有低热、贫血、高球蛋白血症等。CT表现透明血管型：肺门或纵隔，圆形或分叶状肿块，边缘光整，密度均匀，少数可见斑点状钙化，增强后病灶明显强化且持续时间长。浆细胞型：常表现为胸部、腋下、腹膜后、肠系膜、腹股沟区域广泛分布的、多发结节，可无明显强化，多伴有全身其它部位的淋巴结肿大。