神经病学17 神经系统发育异常性疾病PPT.pptVIP

手术治疗是本病唯一的选择 可行引流减压术后颅窝手术减压 治疗 三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形 第三节 脑性瘫痪 围产期获得性非进行性脑病导致的先天性运 动障碍姿势异常疾病或综合征 概念 脑性瘫痪(cerebral palsy) Litter(1862)首先描述了本病, 亦称Litter病 脑性瘫痪概念由Ingram(1964)首先使用 1. 病因 1. 获得性 ① 出生前病因: 如妊娠早期病毒感染\妊娠毒血症 放射线照射等 ② 围产期病因: 早产, 脐带绕颈\胎盘早剥\前置胎盘 \羊水堵塞\胎粪吸入导致胎儿脑缺氧, 难产过期 婴儿产程过长, 产钳损伤\颅内出血核黄疸等 ③ 出生后病因: 各种感染\中毒\颅内出血严重窒息 2. 遗传性 病因不明的病例可能与遗传有关 病因病理 人体正常肌张力调节姿势反射的维持依赖于 皮质下行纤维抑制作用与周围Ia类传入纤维易 化作用的动态平衡 脑发育异常使皮质下行束受损, 抑制作用减弱, 引起痉挛性运动障碍姿势异常 感知能力(如视\听力)受损→智力低下 基底节受损→手足徐动 小脑受损→共济失调 1. 病因 病因病理 2类特殊病理损害 (1) 出血性: 室管膜下出血脑室内出血 多见于未成熟儿(妊娠不足32周) 血管神经发育不完善, 脑血流调节能力较差 (2) 缺血性: 脑白质软化\皮质萎缩萎缩性脑叶 硬化等, 多见于缺氧窒息婴儿 2. 病理 病因病理 脑性瘫痪临床表现复杂多样 严重者生后即有征象 多数病例在数月后家人试图扶起病儿站立时发现 临床表现 国外通用的病因分型包括: ① 早产儿基质出血 ② 缺氧-缺血性脑病(Litter病) ③ 某些进展性运动异常 临床分型表现 孕龄20~35周低体重早产儿生后数日可出现 呼吸窘迫, 伴发绀、吸吮不能, 囟门膨出, 血 性CSF, 常数日内死亡 CT可确诊 Ⅰ. 早产儿基质(室管膜下)出血 [Matrix(subependymal) hemorrhage in premature infants] 概念 剖检可见两侧半球室管膜下的生殖细胞基质 (germinal matrix)各有一小血泊, 为豆纹\脉络膜 Heubner回返动脉供血区 约1/3的病例发生脑室旁(皮层支与深穿支分水 岭区)白质软化 轻症存活患儿出现脑性双侧瘫痪智能障碍 Ⅰ. 早产儿基质(室管膜下)出血 [Matrix (subependymal) hemorrhage in premature infants] 病理 表现 临床分型表现 出现阻塞性脑积水需作脑室分流术 吲哚美辛(indomethacin)\止血敏(ethamsylate), 生后3d内维生素E肌注可减少脑室旁出血发病率 Ⅰ. 早产儿基质(室管膜下)出血 [Matrix (subependymal) hemorrhage in premature infants] 治疗 临床分型表现 Litter最早(1862)提出缺氧-缺血性产伤(脑病)概 念, 后称Litter病 Ⅱ. 脑性痉挛性双侧瘫(Litter病) 脑性瘫痪类型包括: 截瘫、双侧瘫、四肢瘫、偏瘫假性球麻痹等 概念 临床分型表现 双侧瘫: 是下肢较重的四肢瘫 脑性痉挛性双侧瘫病儿扶立时用双足尖着地伴内 收痉挛, 呈剪刀步态(scissors gait)内翻马蹄足, 几岁后才能行走, 轻者可见腱反射亢进病理征 表现 Ⅱ. 脑性痉挛性双侧瘫(Litter病) 临床分型表现 ① 轻度: 最初24h症状明显, 易惊\肢体下颏颤抖, 称紧张不安婴儿(jittery baby) Moro下限反应, 肌张力正常, 腱反射灵敏, 前囟柔 软, EEG正常, 可完全恢复 ② 中度: 嗜睡\迟钝肌张力低下, 运动正常, 48~72 h 后恢复或恶化, 伴抽搐\脑水肿\低钠血症提示预 后不良 临床分类表现 Ⅱ. 脑性痉挛性双侧瘫(Litter病) 临床分型表现 ③ 重度: 生后即昏迷, 呼吸不规则, 需机械通气 生后12h内发生惊厥, 肌张力低下, Moro反射无反 应, 吸吮力弱, 光反射眼球运动存在 中~重度患儿如及时纠正呼吸功能不全代谢异 常仍可望存活, 可遗留锥体系\锥体外系小脑 损伤体征, 精神发育迟滞 临床分类表现 Ⅱ. 脑性痉挛性双侧瘫(Litter病) 临床分型表现 脑性瘫痪(cerebral palsy)