自身免疫性胰腺炎临床诊疗.docVIP

精品论文 参考文献 自身免疫性胰腺炎临床诊疗 田晓航 （哈尔滨市道里区新发红十字医院 150010） 【中图分类号】R576 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）17-0281-02 【关键词】自身免疫性膜腺炎 诊断 治疗 自身免疫性胰腺炎(AIP)是指由自身免疫所致的原发性慢性胰腺炎。AIP这一命名首先是由Sarles等提出，1995年Oshid等对其定义加以补充、完善，其诊断标准是1997年由Ito等明确提出，它是新近确认的一种特殊类型的慢性胰腺炎。 自身免疫性胰腺炎(AIP)是指由自身免疫所致的原发性慢性胰腺炎。AIP这一命名首先是由Sarles等提出，1995年Oshid等对其定义加以补充、完善，其诊断标准是1997年由Ito等明确提出，它是新近确认的一种特殊类型的慢性胰腺炎。 一、病因及发病机制 研究表明，自身免疫性胰腺炎是由免疫调节紊乱引起的。在体液免疫方面，AIP患者可伴有高gamma;-球蛋白血症、IgG增高，人类Ⅱ型碳酸脱水酶抗体(ACAⅡ)、抗核抗体、抗线粒体抗体等自身抗体表达阳性。其中人类Ⅱ型碳酸脱水酶是胰腺免疫病理生理过程中可识别的胰腺外分泌导管细胞靶抗原之一，故ACAⅡ比其他自身免疫性抗体特异性高。细胞免疫方面，AIP患者胰腺病理检查可见大量淋巴细胞浸润，其中CD4+T淋巴细胞产生干扰素gamma;显著增加。以上均说明AlP的发生与自身免疫机制有关，但其具体发病机制至今仍不十分清楚。 二、病理 AIP的病理特点为弥漫性胰腺肿大及淋巴细胞浸润的纤维化。AIP初期，胰腺呈弥漫性肿大，而后期可能萎缩和硬化，可见胰管壁增厚，主胰管节段性或弥漫性不规则狭窄，胰腺内胆总管狭窄和近端胆管扩张。 三、临床特点 AlP多见于中老年人，平均发病年龄为59.6岁，男性多于女性。与急性胰腺炎不同，AIP多无明显临床症状或仅有轻微症状，起病隐袭，临床表现多样，首发症状可表现为轻微腹痛、无痛性进行性梗阻性黄疸，或周身不适、乏力、恶心等非特异性症状，有些则是在体检时偶然发现胰腺肿物而就诊。体检多无阳性体征。AIP是渐进性的发展过程，早期可表现为局部(多为胰头部)肿大或包块及胰管节段性狭窄，随着病程的进展表现为弥漫性胰腺肿大和胰管的弥漫性狭窄。 四、实验室检查及影像学表现 1.实验室检查 可有以下表现：①血胰酶化验：在AIP早期血清胰酶可能增高，在疾病进展期可能下降；②gamma;-球蛋白增高和(或)IgG增高；③血嗜酸性粒细胞增高；④血清ACAⅡ阳性；⑤自身抗体(抗核抗体、抗线粒体抗体等)阳性；⑥淤胆性肝功能异常；⑦胰腺外分泌功能异常：胰液分泌量、碳酸盐分泌最大浓度、淀粉酶分泌量均可下降；⑧胰腺内分泌功能障碍导致血糖增高。 2.影像学表现 (1)B超：示胰腺弥漫肿胀呈腊肠样，边界清晰，呈低回声。 (2)超声内镜：可见胰腺弥漫肿大，胰周围未受累，胰腺实质粗糙，呈不均匀斑片状改变，无钙化及囊肿。 (3)CT及MRI：可见胰腺周围出现囊状缘包围胰腺，此缘界限清晰、平整，称为囊状边框征，CT为低密度，MRI图像T2像为低强度信号。CT及MRI图像显示的囊状边框征可能是胰周脂肪组织纤维化改变所致。这种包含胰周组织在内的炎性过程与AIP的特点相符，可能为其特殊表现。同时，胰腺弥漫增大，MRI图像T1像显示信号强度减弱，动态CT和MRI图像示胰腺实质强化延迟，均为AIP的特点。由于AIP是可逆性疾病，这些特征对诊断很有意义。 (4)逆行性胰胆管造影(ERCP)：主胰管节段性或弥漫性狭窄，呈指压痕，管壁不规则是AIP的特征性表现。有研究推测主胰管的节段性狭窄是弥漫性狭窄的前期表现，主胰管的狭窄程度可能与病情发生发展阶段相一致。主胰管弥漫性或节段性狭窄的病例多同时显示胰腺肿大，提示胰管的狭窄与胰腺的肿胀密切相关。 五、诊断及鉴别诊断 1.诊断 本病仍然采用综合性诊断方法，依据慢性胰腺炎症状和B超、CT表现以及胰腺功能测定。如果有AIP特征性的ACAⅡ阳性和ERCP的胰管形态学变化、胰腺活检有淋巴细胞浸润，可以诊断为AIP。 自身免疫性胰腺炎是自身免疫机制引起的可逆性慢性胰腺炎，故正确诊断和治疗很重要。当遇到一个慢性胰腺炎的患者有胰腺肿胀和gamma;-球蛋白增高时，即使无自身免疫性疾病存在，也应想到免疫性胰腺炎的可能；当胰管造影显示主胰管不规则狭窄并胰腺肿胀时，应高度怀疑自身免疫性胰腺炎。