致心律失常性右心室心肌病的临床诊疗分析.docVIP

精品论文 参考文献 致心律失常性右心室心肌病的临床诊疗分析 高海春 　　（黑龙江省七台河市人民医院 黑龙江七台河 154600） 　　【摘要】目的：简述致心律失常性右心室心肌病的诊疗。方法：对致心律失常性右心室心肌病的患者进行诊疗。结论：超声心动图或心室造影发现有明显的右心室异常或室速不易控制后亦差。对那些可能出现猝死而药物不能满意控制的心律失常者，宜采用非药物方法治疗。 　　【关键词】致心律失常性；右心室；心肌病；诊疗 　　【中图分类号】R541 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2016）03-0059-02 　　致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)查一种原因不明的特殊的心肌病，1927年Fontana等首次描述ARVD，Frank和Marcus又相继进行了较为详尽的描述。1995年世界卫生组织(WHO)将基更名为致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right entriculau C ardiomyopathy，ARVC)。近20年来，国外对本病的研究取得了较大的进展，在国内也日益受到重视。下面将致心律失常性右心室心肌病的临床诊疗分析阐述如下。 　　1.临床表现 　　ARVC在VT不发作时几乎没有症状。室性心律失常是ARVC最常见的表现。以反复发生和非持续性VT为特征，VT发作影响交流动力学时可出现头昏、心悸、晕厥甚至心室颤动而猝死。情绪波动或劳累等可诱发VT，非VT发作期，患者可渐进性心悸、气短和晕厥等症状。 　　心脏性猝死是部分患者的首发病，多为le;35岁的青年人，生前多无症状，貌似健康，能从事体力活动。情绪激动或剧烈运动可诱发猝死。 　　隐匿型患者病变较轻，多为ARVC早期，无临床症状，多为青壮年，体检结果可正常，偶见不明原因的右心增大。极少数表现右心衰竭，患者年龄多在40岁以上，淡伴有严重左心室受累者可发生全心衰竭，病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病，两者鉴别困难。 　　体格检查往往少有心脏体征，部分病例心界扩大，胸骨左缘三、四肋间可闻及轻微收缩期杂音。有的可闻及第三、第四心音。第二心音可呈宽分裂。右心衰竭的体征颇为少见。 　　2.诊断 　　2.1 病史 　　病人常以症状性心律失常就诊。常规心电图检查中可发现室性早搏，室性早搏常起源于右心室游离壁，并呈左束支传导阻滞图形。X线检查发现心影增大而引起注意。部分儿童和青年人首发症状为晕厥、猝死，常发生在体力活动时。故凡遇室性心律失常及晕厥病人而心脏无明显异常，特别是青年和儿童，应怀疑有本病的可能。 　　2.2 体征 　　大多数无明显异常发现，少数有S4或S3心音。有时可闻及S2心音增宽分裂。此系右心室心肌收缩减弱致使射血时间延长所致。 　　2.3 辅助检查 　　2.3.1 X线检查：可发现心脏呈球形增大。 　　2.3.2心电图：①V1导联的QRS波群时限＞110ms，通常V1QRS波群时限宽于Ⅰ、V6导联的QRS波群，这反映右心室激动延迟。②不完全性或完全性右束支传导阻滞。③30%的病人在QRS波群与T波交界处可见一直立的尖波或切迹即E波，系因右心室地一部分激动延迟所致。将心电图记录的灵敏度提高2～3倍，易发现该波。④半数病人右胸前导联T波倒置，胸前导联T波倒置范围与右心室增大程度呈正比。⑤晚电位检查呈阳性。⑥心悸或晕厥发作时，心电图可记录到呈左束支传导阻滞图形的室性早搏或VT甚至颤。 　　2.3.3超声心动科与放射性核素心室造影：此为诊断本病的两项的最主要的无创伤性检查方法。若上述两项检查结果均显示右心室与左心室的收缩末期容量比＞1.8或运动时右心室射血分数＜0.5或运动时右心室节段有无异常收缩，并测右心室内径大小。仅作一般常规性超声心动图检查容易漏诊。 　　2.3.4核磁共振检查：对识别心室肌内局限性脂肪组织增多特别有价值，可精确测定右心室容量。本病的特征改变是右心室容量增大。 　　2.3.5心内膜心肌活检：多数病人右心室病变局限，室间隔一般不受累，由于活检大部分取材于室间隔，且正常人右心室心肌细胞亦常有小岛状脂肪组织，因此，除非发现典型的心肌细胞被纤维脂肪所取代，否则不易确立本病的诊断。 　　3.治疗 　　3.1 药物治疗 　　可选用ⅠA、ⅠC或Ⅲ类抗心律失常药物和beta;-受体阻滞剂。视病情可单独应用也可联合用药。应用beta;-受体阻滞剂可减少猝死的危险。用电刺激方法，Holter及运动试验联合判断，药物的有效率依次为：索他洛尔(80%)，维拉帕米(50%)，胺碘酮(25%)，beta;-受体阻滞剂(29%)。因为AVRC有进行性发展的性质，期限VT多