中枢神经系统脱髓鞘疾病4.ppt

第十章 中枢神经系统脱髓鞘疾病Demyelinating Diseases of the Central Nervous System;重点及难点;多发性硬化的典型病例一、病史(1);多发性硬化的典型病例一、病史(2);多发性硬化的典型病例二、入院查体(1);多发性硬化的典型病例二、入院查体(2);MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化;多发性硬化的典型病例四、住院经过;多发性硬化的典型病例五、治疗经过;多发性硬化的典型病例六、出院时情况;多发性硬化的典型病例七、病史特点(1);多发性硬化的典型病例七、病史特点(2);多发性硬化的典型病例八、诊断;脱髓鞘疾病？;髓鞘？;髓鞘组成差异及生理功能;髓鞘神经纤维分布;病理特点;神经脱髓鞘示意图;脱髓鞘疾病分类;第一节 多发性硬化Multiple Sclerosis，MS;一、概念;病情特点;病理改变;二、病因及发病机制;1、感染因素;;2、遗传因素;3、环境因素;三、流行病学;四、病理;;五、临床表现;1. 首发症状;2、复发;3、常见症状体征;;;;4、MS的发作症状;5、MS特征性症状和体征;六、临床分型;;七、辅助检查;(2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成;;②CSF-IgG寡克隆带(OB) 阳性率达95%↑; 同时检测CSF S CSF-OB(+), S-OB(－) 才支持MS诊断; 视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一多项异常; 大小不一类圆形T1WI低信号\T2WI高信号 多位于侧脑室体部 \前角后角周围\半卵圆中心\胼胝体,或为融合斑 可有强化;图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化;T2;八、诊断及鉴别诊断;Poser（1983）的MS诊断标准;The Diagnosis of MS ( Poser，1983 );The Diagnosis of MS ( Mcdonald，2001 );McDonald和Poser诊断标准的不同; 脑动脉炎 系统性红斑狼疮 Sj?gren综合征 神经白塞病等 可通过病史\MRIDSA鉴别; 颇似亚急性进展的 脑干脱髓鞘病变 MRI可鉴别; →脊髓病脑病 MRI多发白质病变 流行病史可资鉴别; →脊髓压迫症 进行性痉挛性截瘫, 伴后索损害 与脊髓型MS鉴别 脊髓MRI可确诊; 部分小脑下位脑干嵌入颈椎管 →锥体束小脑功能缺损; 35-45岁多发, 女性稍多 痉挛性截瘫颇似MS脊髓型 CSF-MNC可，可出现OB VEP\BAEP\SEP异常 S CSF中HTLV-Ⅰ抗体(放免法 ELISA); CNS多灶复发病损 类固醇治疗反应好 MRI脑室旁病损 类似MS斑块 但CSF无OB 病情不缓解;九、治疗;复发-缓解(R-R)型MS; IFN-b1b可引起注射部位红肿\触痛, 偶引起局部坏死\ 血清转氨酶轻度↑\白细胞减少贫血, 妊娠应立即停药;(3) 醋酸格拉太咪尔(Glatiramer acetate); 0.4g/(kg·d)\3-5d 降低RRMS复发率疗效肯定 宜复发早期应用 根据病情加强治疗1次/mon, 0.4g/(kg·d), 连续3-6mon;继发进展(SP)型MS; 环磷酰胺 宜用于MTX治疗无效的快速进展型MS; 剂量2.5mg/(kg·d)之内, 5mg/(kg·d)易发生肾中毒, 需监测血清肌酐水平(1.3mg/dl), 分2~3次, p.o 84%的患者出现肾脏毒性, 高血压常见;原发进展型MS;疲劳是常见主诉, 金刚烷胺(100mg, 晨午po) 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(氟西汀\西酞普兰);(3) 严重痉挛性截瘫大腿痛性屈肌痉挛 可用氯苯氨丁酸(baclofen), po 安置微型泵内置导管鞘内注射;十、预后;第二节 视神经脊髓炎Neuromyelitis Optica，NMO; 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)是视神 经脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘 病变; NMO是严重的单相病程(monophasic course) 但许多病例呈复发病程(relapsing course); 与经典MS不同 病变主要累及视神经\视交叉\脊髓(胸颈段) 脊髓坏死\形成空洞 胶质细胞增生不显著 坏死反映炎症过程严重;临床表现;2. 急性起病(数h/数d) 单眼视力部分\全部丧失 视力丧失前1~2d眶内疼痛, 眼球运动\按压明显