血友病PPT.pptVIP

急性出血时的处理——RICE 立即采取急救措施，限制出血和降低损害程度 REST 休息 ICE 冰敷 COMPRESSION 压迫 ELEVATION 抬高 避免受伤的肢体活动 用湿毛巾包冰块或冰袋敷5分钟，暂 停10分钟，可反复，减少疼痛与出血 可用弹性绷带或弹力袜包扎关节或 压迫肌肉 将出血部位抬高至心脏高度以上，减 少出血部位压力 减少出血 治疗出血唯一 最有效的方法是 替代治疗 八因子的剂量 * 间隔 半衰期：8-12小时 正常人血浆中八因子含量 100% 根据出血的严重程度**（部位） 设定想达到的目标 ？% 计算公式： 输注1单位/公斤 2 % 1单位/公斤 2 % —————— ＝ ——— ？ 单位 目标% 替代治疗的种类 血友病甲/A 血友病乙/B 重组凝血因子Ⅷ 重组凝血因子Ⅸ 凝血因子Ⅷ（八因子）凝血因子Ⅸ（九因子） 冷沉淀 凝血酶原复合物** 血浆 血浆 凝血酶原复合物的剂量 * 间隔 半衰期：18-24小时 轻度出血 15～30 /公斤体重 （口腔、鼻、皮下） 中度出血 30～40 /公斤体重 （关节、肌肉、血尿、便血）24小时一次 重度出血 40～50 /公斤体重 （脑、外伤、手术） 冷沉淀 每12小时输注1次 1～1.5单位/10公斤体重 融化后4小时内快速输完 血浆 每12小时输注1次 10～20毫升/公斤 效果有限——最多升高到20%左右 融化后4小时内快速输完 资源财力受限的国家推荐方案 主要内容 血友病的诊断与治疗 Ⅲ 血友病的临床表现 Ⅱ IV 儿童预防治疗 血友病概述 I * 预防治疗的提出 根据轻、中型血友病患者自发出血较少的现象,西方国家许多学者尝试通过定期预防替代输注凝血因子，使重型血友病患者体内凝血因子含量长期维持在1%以上，可以大大减少重型血友病患者的出血 * 预防治疗的概念 预防治疗是为了预防出血的发生，规律地注射控制血友病出血的药物，以达到改善血友病患者生活质量的目的的一种治疗方式 * 初级预防治疗 重型血友病患者2岁前或第1次出血事件后，尚未出现 关节损伤之前定期输注凝血因子，以避免自发性出血, 希望患者成年时关节仍保持或接近正常的功能 次级预防治疗 长期：年龄大于2岁，或≥2次关节出血，或出现关节损伤后，定期持续性地输注凝血因子，以减缓关节损伤继续恶化 短期：由于频繁出血而进行周期性的短期治疗，以预防反复出血 1.Sophia Aronis-Vournas. Haema 2004; 7(suppl. 1):S93-S95; 预防治疗的分类 * 预防治疗的特点 1、按一定规律，常规注射凝血因子 2、在患者未出血时即给予预防性注射 3、用于手术前、运动前预防注射以预防出血 4、预防关节病变（如肘关节、膝关节） * 预防治疗的辅助 ---必须配合经济有效的血友病综合关怀 预防损伤是避免出血的重要措施之一 健康生活管理与家庭护理 适度锻炼与理疗 易感关节的保护措施:如减震鞋、保护垫、护具支架等等 任何出血事件的及早充分治疗 * 预防治疗的好处 减少出血次数，预防严重或威胁生命的 出血的发生 减少疼痛 降低日后关节手术的需要 减少身体残疾 减少住院时间，降低误工/误课天数 提高学习成绩 改善生活质量 * 预防治疗与按需治疗相比，可有效减少关节出血 预防治疗能有效地预防出血的发生 早期接受 预防治疗 可明显减 少每年关 节出血 87% 2.Manco-Johnson et al. NEJM 2007;357(6):535-544 血友病 济宁市第一人民医院血液内科周洪静 4月17日 世界血友病日 加拿大籍 Mr Rrank 主要内容 血友病的诊断与治疗 Ⅲ 血友病的临床表现 Ⅱ I 血友病概述 预防治疗 IV 血友病的定义 血友病(hemophilia )是凝血因子缺