2.再生障碍性贫血.pptVIP

再生障碍性贫血Aplastic Anemia 根据患者的病情、血象、骨髓及预后，通常将再障分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。也有学者将NSAA分为中间型及轻型。 概 念 再障（AA）是由于多种多种原因引起骨髓造血组织减少，造血干细胞损伤，造血微环境障碍，导致外周血全血细胞减少的贫血性疾病。临床特点为进行性贫血、出血和继发感染。 从病因上AA可分为先天性和获得性 先天性： （1）Fanconi贫血 （2）家族性增生低下性贫血 （3）胰腺功能不全性再障 获得性： （1）原发性：不明原因 （2）继发性 分 类 根据发病机制分类： （1）造血干（祖）细胞缺陷 （2）造血微环境异常 （3）免疫机制异常 近来有学者认为：T细胞功能异常亢进通过细胞毒性T细胞直接杀伤或/和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA的主要发病机制。 分 类 在欧美发病率为4.7～13.7/10万 日本14.7～24/10万 我国为7.4/10万 可发生于各年龄组，青壮年居多 男性多于女性 流行病学 约50%～75%病例病因不明为特发性 而继发性主要与下列有关： 1.化学因素 化学毒物：苯及衍生物对BM具有毒性作用。可抑制细胞RNA及DNA的合成，导致染色体异常。 药物：主要有氯霉素、烷化剂及抗肿瘤抗代谢、解热镇痛药等。可引起可逆性BM抑制及不可逆性BM抑制破坏