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风湿性疾病临床误诊病例分析中国中医科学院 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一以外泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病[]。眼、口腔干燥为主要临床表现，实验室检查可有高效价类风湿因子、高免疫球蛋白、抗SSA及抗SSB阳性等。本病分为原发性（pSS）和继发性两种，前者指单纯的干燥综合征，不与任何其他弥漫性结缔组织疾病并存，后者指与某肯定的弥漫性结缔组织疾病并存的干燥综合征。在80年代以前，本病曾被认为“非常罕见”，但据统计SS在我国发病率为0.29%~0.77%[]，近年来发病率呈明显上升趋势，该病发生在40岁以上人群居多，且多见于女性，男女之比为1：8。 一、临床表现 （一）病理基础 SS的临床表现可分为腺体表现和腺体外表现两大类，SS除唾液腺和泪腺外尚可有不同系统的损害;这种系统损害的病理基础一是各系统的外分泌腺体,如气管粘膜下炎症性腺体病变造成气管正常粘液分泌减少,气道有不同程度的梗阻;胃粘膜腺体受累后引起萎缩胃炎,胃酸减少;胰腺外分泌腺体受损后,出现胰腺炎。另一是血管炎而引起受侵器官功能下降,如神经系统损害,皮肤各样皮疹,雷诺现象,肌炎等。这两种病理改变都可引起肾小管病变。 （二）由于受损系统不同,SS临床症状变化多端，轻重差异亦极大,轻的可以无自觉症状,只有经深入检测方能查出,有的却很重，总的来说，本病病程比较良性。本病临床上有多系统损害的潜在性，任何系统、任何器官都可能受到累及，其症状常无特异性。SS的多系统损害,为早期正确诊断带来困难，本病常见的就诊主诉依次为关节痛、低热、口眼干、低钾性麻痹等，研究表明SS中口干者占81.7%，猖獗龋占55.7%，腮腺肿大占32.4%，口干燥征占80%，干燥性角结膜炎：眼干占73.7%,干燥性角结膜炎占95.3%[]。虽然目前国内把口干、眼干作为诊断SS的典型临床症状，但在典型症状出现以前，其早期症状可能已经存在了，早期非特征性的和不明显的临床表现可有很大的差异，因而导致诊断的延误。有研究显示从SS的早期症状出现到诊断的确定需要花4年以上的时间。在这段时间中，患者承受了许多痛苦、经受了许多的治疗和实验室检查，误诊的可能性也很大，在造成经济浪费的同时也增加了恶变的危险性。本文的目的在于通过对SS误诊、漏诊情况进行分析，以期减少SS的误诊率和漏诊率。 二、误诊、漏诊的情况 （一）关节肌肉表现: 众多SS患者以关节、肌肉疼痛为主诉就诊，本组病例确诊前误诊最多的疾病为风湿性关节炎，这往往是对一些诊断不明的关节病滥冠以“风湿性关节炎”的结果[]。pSS患者约70%～80%可表现为非侵蚀性关节炎或关节痛,检查发现有血沉升高、类风湿因子阳性,因此易与类风湿关节炎混淆，虽然关节痛和肌肉痛是常见的,但是出现关节侵蚀的情况较少，可与类风湿性关节炎相鉴别。临床诊断类风湿关节炎前,均应先排除SS,不能单凭RF阳性、有关节痛,就诊断为类风湿关节炎。 （二）发热： 发热为主的pSS误诊率高达35%，本类SS具有以下特点: (1)皮疹发生率高,皮疹出现在面颊、四肢、胸背部,为红斑或紫癜样皮疹,针尖至米粒大,高出皮面,可伴痒感;(2)腮腺肿大较常见,有压痛,质地中等;(3)浅表淋巴结肿大多见,淋巴结可表现在单侧或双侧的颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟、颌下,米粒至蚕豆大,单发或多发,可移动但无压痛;(4)抗核抗体高滴度阳性及血沉极度增快;(5)口眼干燥症状不突出,龋齿较非发热组少见，以发热为主pSS单用激素治疗复发率高，加用免疫抑制剂可降低复发率[]。还有一部分患者以间断发热为主，易被误诊为肺结核，故对长期发热的患者，应考虑到SS的可能性。 （三）呼吸系统表现: 肺部损害也较为常见，有报道称肺部病变发生率为72.2%，其中以弥漫性肺间质纤维化最为常见，占肺损害病因中的34.6%,有40%胸部X片示肺纹理增多,但有咳嗽和/或气短等症状者很少,有的为肺纤维化,严重者进而发展为肺大泡。研究表明，pSS肺内血管炎的存在，一旦发生血管炎，提示病情严重，可见咯血等症状，曾有反复咯血为临床表现的患者被误诊为“肺炎伴支气管扩张”5年才得以确诊。SS所致的肺部病变需与慢支、肺气肿鉴别，慢支、肺气肿是感染所致,用抗生素治疗有效,而SS所致肺部病变应用抗生素无效, 检测自身抗体可鉴别。也有部分SS患者被误诊为胸膜渗出，胸腔积液又常见于临床各种疾病,故以此为主要症状时难以首先考虑SS,否则易致误诊。 （四）消化系统表现： 消化系统损害表现无特异性，但肝、脾大，肝功能异常（A/G倒置，ALT、AST升高等）较为常见，国外报道其发生率可高达58%。 （五）肝脏: 肝脏受累可出现在疾病的任何阶段，有约26%的SS患者出现肝受损,表现为黄疸2.6%,肝脾肿大12.6%,SGPT升高10%,严重者出现肝硬变,腹水、食道静脉曲张