致心律失常性右室心肌病诊断与治疗朱文青PPT.pptVIP

治 疗 Solenthaler M (Schweiz Med Wochenschr,1993)认为Ⅲ类抗心律失常药疗效最好，QT间期以控制在0.44秒左右为宜。 药物为治疗室速首选方法，Ⅲ类抗心律失常药物中索他洛尔(Sotalol)最好，疗较高达 68％～82.8％，可作为首选药物，胺碘酮有一定疗效，但未证明比Sotalol更有效，考虑到长期治疗中潜在的副作用，胺碘酮不可作为首选药，尤其是年轻患者。 治 疗 I类抗心律失常药疗效的差异较大。 异搏定和β受体阻滞剂对电生理检查(EPS)不能诱发室速的患者有一定效果； 一般认为EPS能诱发室速的患者，这两种药物均无效，Ia、Ib类药物基本无效； Ic类药物的心律平部分有效，有减慢快速的心室率、稳定血液动力学和改善患者一般状况的作用，可在筛选更有效的抗心律失常药物时作为过渡用药。 射频消融 由于ARVC是一种进行性疾病，一种类型室速被消融后，仍可能会出现新的室速，故导管消融术有较大的局限性。但由于存在严重的致心律失常病灶和进展性心肌病，治疗效果可能不佳。 射频消融 Brachman J (Erdrankung Z Kardiol,1994)认为射频消融术治疗致心律失常性右室发育不全室速的疗效差别与病变范围及部位有关，病变局限者疗效较好，而病变弥漫者疗效差； 右室流出道起源的室速，射频消融术成功率高，而心尖部和间隔部起源的室速则手术成功率较低。 但由于疾病是进行性的，室速仍可复发。 红色提示疤痕 紫色为正常组织 附图1：在Carto系统Autofreeze功能下重建右室流出道以及靶点图（LL位） 附图1,1：在Carto系统Autofreeze功能下重建右室流出道以及靶点图（PA位） 附图1.2：在Carto系统Autofreeze功能下重建右室流出道以及靶点图（AP位） 标测与消融 有效消融靶点的特征为: 放电10秒内早搏减少直至消失并不再出现; 放电10秒内出现与早搏形态相同的频发室性早搏、短阵室速，并逐渐减少至消失； 手术终点是静脉滴注异丙肾上腺素及停止滴注后30分钟内无右室流出道起源的室早。 应用ARRY球囊标测 应用ARRY球囊标测 应用ARRY球囊标测 外科治疗 外科手术治疗适用于药物治疗无效或效果不理想者。术中标测室速起源部位，把室速起源部位与周围心肌离断，如整个右室游离壁参与折返，则不得已而采用离断整个右室壁，但由于手术创面大，患者较难接受。 外科治疗 20世纪70年代以手术切断折返通道来治疗室速，复发率高。 80年代以手术完全隔离右心室游离壁来治疗室速，虽能成功地控制心律失常，但长期随访有发生右心衰竭而致死者。 90年代采用右心室脱位术加行致心律失常部位的冷冻消融术，随访未见有右心衰竭或心律失常复发。 I C D 高危患者可植入ICD，对室速发作频繁者ICD不适合。药物治疗不满意者可选用，尚需同时用药物或其他措施。 植入ICD起搏器是预防猝死最有效的治疗方法。对反复发作和/或药物无效VT患者，能可靠终止致死性心律失常，改善长期预后，明显优于药物或其他疗法。 I C D 美国Piccini前瞻性研究了55例ARVC应用ICD作为一级预防和二级预防，其中一级预防为45％，二级预防为89％，24％的患者有ICD适时放电。 致命性室性心律失常的发生率在一级预防组和二级预防组中没有差别，提示符合ARVC专家组诊断标准的患者猝死危险性大，应置入ICD进行一级预防和二级预防。 病程及预后 致心律失常性右室心肌病的自然病程尚不清楚。 近年来的研究表明，该病的死亡率为20％。 有人对15例病人进行了平均8.8年随访，发现病情在不断进展，随着病情的发展，40％的病例出现心脏增大，有的则影响左室功能。 另有一组12例平均7～9年的随访资料中，无一例发展为充血性心衰。 个别病例室性心动过速反复发作达19年之久，不影响血液动力学，且能存活。 然而多数室性心动过速发作时症状严重，且可恶化为室颤，预后不良。 病程及预后 Pinamonti等随访一组致心律失常性右室心肌病患者，平均8.2年，10％发生心衰(右室为主)，14％因病窦综合征或高度房室传导阻滞需安装永久性起搏器。首诊时是否有心衰对预后有统计学意义。 致心律失常性右室心肌病的10年病死率为7％～27％。猝死为主要死亡原因，占80％，少数患者则死于心衰，而行心脏移植者在随访期中均存活。有持续性VT、多形性VT或左室异常者的猝死危险显著增高。 病程及预后 Marcus FI (Eur Heart J,1989)对33例致心律失常性右室发育不全进行长期随访，结果大部分患者存活，但需要服用抗心律失常药； 部分患者药物不能预防室速发作，需作手术或射频消融治疗。 没有晕厥史的患者预后较佳，抗心律失常药和外科手术治疗可以防止致命