单克隆丙球病伴周围神经病.pptVIP

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单克隆丙球病伴周围神经病

单克隆丙球病伴周围神经病 M蛋白:某一浆细胞异常增生,导致血清中一种或多种免疫球蛋白或其片段(轻链或重链)异常增加,这种异常蛋白称M蛋白。正常人群检出率1-8%。 单克隆丙球蛋白病:血清中只出现一种类型的M蛋白增高,说明这种免疫球蛋白来自单一B细胞,称为单克隆丙球病。 单克隆丙球病分类 恶性单克隆丙球病: 多发性骨髓瘤 Waldenstrom巨球蛋白血症 实质性浆细胞瘤 淀粉样沉积症 重链病 恶性淋巴瘤 慢性淋巴细胞性白血病 单克隆丙球病 继发性单克隆丙球病 肿瘤 单核细胞白血病 肝胆管疾病 风湿样疾病 慢性炎症状态 冷凝征候群 良性Waldensdrom 丘疹性粘蛋白沉着症 免疫缺陷 单克隆丙球病 良性单克隆丙球病 一时性 永久性 良性IgM单克隆丙球病 临床特点: 中年或中年以后起病 男性多见 隐匿性其病,逐渐加重,病程迁延 进行性双手、双足感觉异常,深感觉异常明显 运动症状相对较轻 良性IgM单克隆丙球病 电生理检查: VEP:可异常 EMG:多神经MNCV减慢、轴索受损 神经活检: 节段性脱髓鞘和髓鞘再生,轴索变性。 免疫细胞化学技术:抗MAG的IgM-k抗体复合物沉着在髓鞘边缘。 良性IgM单克隆丙球病 实验室检查: CSF:细胞数正常,蛋白增高 血清:M蛋白 尿:M蛋白 良性IgM单克隆丙球病 治疗: 糖皮质激素 免疫抑制剂 血浆置换 良性IgM单克隆丙球病 鉴别诊断: CIDP POEMS AIDP复发型 癌性神经病 多发性骨髓瘤 结缔组织病 CIDP CIDP与AIDP的鉴别: 病程长,从发病到高峰至少3周以上,一般 数月-数年,平均2月。 无明显前驱因素 病理:脱髓鞘伴神经、雪旺氏细胞增生,呈洋葱头样。 激素治疗有效。 CIDP 分型: 慢性单相型:15% 慢性复发型:35% 阶梯式进行型:35% 慢性进行型:15% CIDP临床特点 对称性多神经病 从肢体远端向 近端发展,躯干少受累,颅神经受累较AIDP少 CSF:蛋白-细胞分离 NCV:传导速度减慢 病理:洋葱头样改变 除外其他疾病,尤遗传性疾病 POEMS 起病年龄:27-80,平均40 男:女=2:1 隐袭起病、逐渐加重 症状:慢性多发性神经病、CSF:蛋白-细胞分离;水肿;皮肤改变;内分泌改变;内脏肿大;异常球蛋白血症;低热、多汗、杵状指等。 POEME 实验室检查: 贫血 ESR:增快 尿:本周氏蛋白 血蛋白电泳:M蛋白 免疫异常 CSF:蛋白-细胞分离 POEMS 骨穿:浆细胞增多或骨髓瘤 骨骼X线:骨损害 EMG:神经原性损害 活检: 神经:节段性脱鞘、轴索变性 皮肤:色素细胞增生、真皮层变厚、小血管周围炎性细胞浸润 肌肉:肌萎缩,失神经支配、炎性细胞浸润 AIDP复发型 3%可复发,其中50%2次以上。 复发周期:数周-数年,极少数可数十年 发作形式:同AIDP 特点:发作速度较第一次慢 恢复不如第一次完全 病理:髓鞘脱失、增生、洋葱头样改变。 * *

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