anca相关小血管炎的诊治PPT.pptx

ANCA相关小血管炎的诊治系统性血管炎：以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病 。 根据受累血管的大小分为3 类：大血管炎、 中等血管炎和小血管炎。 血供丰富的器官受累明显，如肾脏、肺脏、大脑、胃肠道等原发性小血管炎中 ，与抗中性粒细胞胞浆抗体 ( ANCA) 相关称之为ANCA 相关小血管炎 （AASV），包括肉芽肿性多血管炎（GPA） 、显微镜下型多血管炎（MPA）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA，即以往的CSS）。 AASV的分类 1.显微镜下多血管炎（MPA） 坏死性血管炎，MPO阳性 2.肉芽肿性多血管炎（GPA，韦格纳肉芽肿 WG） 坏死性肉芽肿性炎，PR3阳性 3. 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，Churg-Strauss综合征，CSS） 富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿性炎1 临床表现中老年为主，近一半患者为65岁以上老年人非特异性表现 发烧、乏力、体重下降、关节肌肉疼痛多脏器受累，起病急性或隐匿, 通常从局部开始发病 , 如 GPA 多首先累及上呼吸道 ，逐渐进展至下呼吸道和肾脏受累的系统性疾病。 小血管炎肾损害血尿、蛋白尿、RPGN50%可隐袭起病多为非少尿性易误诊为CRF我国最为常见的MPA患者其肾脏受累发生率更高、 肾脏受累较重 , 肾脏可为唯一受累器官。不经治疗病情可急剧恶化 。免疫病理和电镜Pauci-immune 寡免疫复合物型光镜襻坏死、新月体形成T细胞性肾小管炎和肾小管萎缩B因子、P因子、C3d、膜攻击复合物多数患者确诊时脏器损害较重 ，肾脏病变常为新旧病变夹杂存在。 因此往往在免疫抑制治疗后也不可避免地遗留慢性病变。 影响了病人的长期预后。肺受累的表现90%肺受累50%肺出血哮喘、咳嗽、痰中带血甚至咯血、呼吸困难严重者因肺泡广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命胸片阴影、结节和空洞（GPA）易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎（MPA）易误诊为感染、肺水肿 MPA 患者胸片可显示双侧中下野小叶性炎症 , 或因肺泡出血呈密集的细小粉末状阴影 , 由肺门向肺野呈蝶形分布; 高分辨率 CT检查常可见肺间质纤维化征象;老年患者还常可见支气管扩张、 肺大泡和肺间质病变共存 。Chen M, et al. Am J Med Sci 2009; Accepted 头颈部受累的表现多数病人可分别受累眼“红眼病”、畏光流泪、视力下降耳：中耳炎：耳鸣，听力下降鼻鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉咽鼓管炎，声门下狭窄其他脏器受累外周神经系统：约50%多发性单神经炎感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎皮肤，肌肉和外周神经受累实验室检查一般指标ESR多大于100mm/h，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正常或偏低特异性指标-ANCA 胞浆型（c-ANCA）多见于GPA ，其靶抗原为蛋白酶 3 （PR 3） 环核型（p-ANCA ）主要见于 MPA ，其靶抗原为髓过氧化物酶 （MPO） 诊断，指导治疗，判断复发2.如何诊断ANCA相关小血管炎？临床表现非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病多脏器受累符合诊断标准？病理学证据：金标准（典型的少免疫沉积性小血管炎）ANCApANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：诊断AASV的特异性可高达99%鉴别诊断AASV呈肺-肾综合征者应与Goodpasture病相鉴别。前者ANCA阳性，后者抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性；肾活检标本免疫荧光前者阴性或微量，后者IgG呈线样沿GBM分布，可协助诊断。值得注意的是，Goodpasture病患者可有约20%-30%的患者除抗GBM抗体阳性外，还可同时合并ANCA阳性。坏死性新月体性肾炎并非AASV所特有的病理改变，狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾损害、IgA肾病、抗GBM病和细菌性心内膜炎引起的肾损害均可出现相似的病理变化，应结合临床、免疫学检查和其他病理特征加以鉴别。如何判断病情活动？临床病理表现BVAS积分高滴度的ANCA（滴度与病情相关，但是不能作为判断病情活动的主要指标）其它指标（不具特异性）ESR，CRP（+）BVAS积分系统BVAS达到25即为高危耳鼻喉无 0 鼻分泌物/鼻堵 2鼻窦炎 2鼻出血 4鼻痂 4外耳道溢液 4中耳炎 4新发听力下降/耳聋 6声嘶/喉炎 2声门下受累 6分为9大类或系统（～63）全身非特异性表现（～3）皮肤（～6）粘膜（～6）耳鼻喉（～6）肺（～6）心血管（～6）胃肠道（～9）肾脏（～12）神经系统（～9）判断复发？Chen et al. J Rheumatol 2008;35:448-450 缓解期再次出现症状，如何与感染鉴别？症状与首次