免疫缺陷疾病PPT.pptx

YANG XI-QIANG:免 疫 缺 陷 病 IMMUNODEFICIENCY 提纲:免疫学基础理论复习小儿免疫功能特点免疫缺陷病的定义原发性免疫缺陷病的命名和分类原发性免疫缺陷病的共同临床表现原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查原发性免疫缺陷病的治疗原则继发性免疫缺陷病 免疫功能： 识别自身，排除异己！经典免疫学 现代免疫学 -- 抗感染免疫 -- 维持自身稳定：清除衰老， 损伤和死亡的细胞 -- 免疫监护功能：识别和清 除突变细胞（肿瘤） 免疫系统 免疫细胞 细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）: -- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、纤连蛋白等） 免疫反应AgAg内皮细胞成骨细胞破骨细胞成纤维细胞肥大细胞嗜酸细胞IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17BM?IL-1，IL-6，TNFADCCIL-10IL-4Tr1 IL-12,IL-18AbIL-1TH0IL-10免疫复合物TH3TH1TH2IL-2CTL活化 补体IFNNKPMN 炎症反应炎症因子CD4吞噬细胞T 细胞MHCIIAgTCR CD3 抗原提呈PI3-KinasePLCr1SH2SH2btkVav JNKB cellB cellB cell 免疫反应AgAg内皮细胞成骨细胞破骨细胞成纤维细胞肥大细胞嗜酸细胞IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17BM?IL-1，IL-6，TNFADCC IL-10 IL-4Tr1 IL-12 IL-18AbIL-1IL-10TH0免疫复合物TH3TH1TH2IL-2CTL活化 补体IFNNKPMN 炎症反应炎症因子IgMTB CD40L TCR CD28 CD40 MHCIgG Ag IgAB7ReceptorsIgE I L-4 I L-5 I L-6图3 免疫反应AgAg内皮细胞成骨细胞破骨细胞成纤维细胞肥大细胞嗜酸细胞IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17BM?IL-1，IL-6，TNFADCCIL-10IL-4Tr1 IL-12,IL-18AbIL-1TH0IL-10免疫复合物TH3TH1TH2IL-2CTL活化 补体IFNNKPMN 炎症反应炎症因子 小结 免疫反应总是伴有炎症反应，治疗 临床疾病的目的是保证适当的免疫 反应，以清除抗原，但应阻止过分 的炎症反应 提纲:免疫学基础理论复习小儿免疫功能特点免疫缺陷病的定义原发性免疫缺陷病的命名和分类原发性免疫缺陷病的共同临床表现原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查原发性免疫缺陷病的治疗原则继发性免疫缺陷病 PHATOCYTOSIS: -- ANTIGEN PRESENTING CELLS (APC) ﹡ 吞噬功能: -- 巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC) ↓ -- 中性粒细胞↓ ﹡ T 淋巴细胞: -- CD40L ↓, CD28表达 ↓ -- TH1/TH2 ↓ ﹡ B 淋巴细胞: -- 只有IgG能通过胎盘，IgG2在2岁后才发育 ﹡ 补体各成分 均低于成人，4-6后逐渐达到成人水平 g / L14 12 10 8 6 4 2 Total IgG Baby IgG 1.8 Maternal IgG 0.6 4 8 12ms 2 4 8 10 12yrs 免疫球蛋白的个体发育 g / LIgG14 12 10 8 6 4 2 IgA IgM1.8- 0.6 4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrsImmunoglobulin development in infants and children 小结 出生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟，新生儿时期暂时性 免疫功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故。 提纲:免疫学基础理论复习小儿免疫功能特点免疫缺陷病的定义原发性免疫缺陷病的命名和分类原发性免疫缺陷病的共同临床表现原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查原发性免疫缺陷病的治疗原则继发性免疫缺陷病 --定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫 功能缺陷 --基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID) --环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或 免疫功能低下（immunocompromise ） -- 获得性免疫缺陷综合征（Acquired