复旦大学细胞与遗传医学系__教学课件____03线粒体.pptVIP

CELL MONEY ATP: ENERGY COIN 线粒体的研究进展 复旦大学上海医学院 细胞遗传医学系 左伋 线粒体研究的几个方面 核编码蛋白进入线粒体的机制 线粒体与细胞死亡 线粒体医学 线粒体疾病 线粒体治疗 线粒体的起源 一、核编码蛋白进入mt的机制 线粒体中有大约有1000个基因产物，其中仅37个基因产物由线粒体基因组编码，因此线粒体内大多数参与电子传递链的蛋白都是核编码的线粒体蛋白。 部分核编码的线粒体蛋白 线粒体定位 蛋白质 基质 乙醇脱氢酶（酵母） 氨甲酰磷酸合酶（哺乳动物） 柠檬酸合酶（citrate synthase）与其他柠檬酸酶 DNA聚合酶 F1ATP酶亚单位α（除植物外），β、γ、δ（某些真菌） Mn2+超氧物岐化酶 鸟氨酸转氨酶（哺乳动物） 鸟氨酸转氨甲酰酶（哺乳动物） 核糖体蛋白质 RNA聚合酶 内膜 ADP/ATP 反向转运体（antiporter） 复合体Ⅲ亚基1、2、5（铁-硫蛋白）、6、7 复合体Ⅳ（COX）亚基4，5，6，7 F0ATP酶 生热蛋白（thermogenin） 膜间腔 细胞色素c 细胞色素c过氧化物酶 细胞色素b2和c1（复合体Ⅲ亚基） 外膜 线粒体孔蛋白（porin）P70 ? 绝大多数线粒体蛋白被输入到基质，少数输入到膜间腔以及插入到内膜和外膜上。 输入到线粒体的蛋白质都在其N-端具有一段 基质导入顺序(matrix-targeting sequence，MTS) 线粒体外膜和内膜上的受体能识别并结合各种不同的但相关的MTS，在这些顺序中，富含有精氨酸、赖氨酸、丝氨酸和苏氨酸，但少见天冬氨酸和谷氨酸。 The TIM complexes mediating import of mitochondrial carrier proteins Outer membrane (OM) proteins 5, 6, 7, 20, 22, 37, 40, and 70 are subunits of the TOM system that transports proteins across the outer membrane Proteins 9, 10, 12, 22 and 54 are subunits of the TIM system that mediates import of multispanning carrier proteins into the inner membrane (IM) The TIM complexes mediating import of mitochondrial carrier proteins A carrier precursor