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痴呆(Dementia) 痴呆定义 痴呆指器质性疾病引起的一组严重认知功能缺陷或衰退的临床综合征，如进行性思维、记忆、空间、行为和人格障碍等，可伴随精神（焦虑、抑郁、激越、冲动等情感行为障碍）和运动功能症状，达到影响职业、社会功能或日常生活能力的程度。 认知功能 由多个认知领域组成，包括记忆、计算、视 空间定向、结构能力、执行能力、语言理解、表达及应用等方面。 阿尔茨海默病 Alzheimer’s disease, AD 阿尔茨海默病概述 发生于老年和老年前期的中枢神经系统退行性病变。 以进行性认知功能障碍和行为功能损害为特征 临床表现为 记忆障碍、 失语、失用、失认、 视空间能力损害、 抽象思维和计算力损害、 人格和行为的改变等。 AD的组织病理学特征 神经炎性斑（NP） 神经原纤维缠结(NFTs) 神经元丢失伴胶质细胞增生 神经元颗粒空泡变性 血管淀粉样变 临床表现 AD隐袭起病，持续进行性加重。 临床症状可分为两方面， 1、认知功能减退及其伴随的生活能力减退症状 2、非认知性神经精神症状。 其病程演变大致可以分为轻、中、重三个阶段： 轻度临床表现 1. 轻度 ① 此期的主要表现是记忆障碍，记忆障碍几乎是该病的首发症状。 首先是近事记忆减退，逐渐出现远期记忆减退， 症状呈隐匿起病，常被忽略，特别以近记忆减退明显，常被家属和同事发现丢三拉四，对事情漫不经心。随后远记忆也受损，日常生活受影响。 轻度临床表现 ②认知障碍：为AD特征性的表现。掌握、运用新知识及社会能力下降，并渐加重。如判断能力下降,不能对问题进行推理，对空间和时间定向障碍在早期就可出现，如在熟悉的环境中迷路。 轻度临床表现 计算障碍 时间地点定向障碍: 迷路 语言命名障碍 社会能力下降, 不能正常工作或家庭理财 情绪异常：如焦虑和消极情绪 中度临床表现 2. 中度： 特点 记忆障碍加重， 学习新知识和社会接触能力减退 逻辑思维、综合分析能力减退 言语重复、计算力下降 行为和精神活动障碍，情感障碍 人格、性格改变 局灶性脑部症状如失语、失用、失认或肢体活动不灵等。 重度临床表现 3. 重度 ： 前述各项症状逐渐加重， 癫痫、强直－少动综合征。 情感淡漠、哭笑无常、言语及日常生活能力丧失、卧床，与外界接触能力丧失。 四肢强直或屈曲瘫痪，括约肌功能障碍。 全身并发症，如肺部及尿路感染、褥疮，以及全身性衰竭症状等，最终因并发症而死亡。 临床表现 轻中度AD病人常没有明显的神经系统体征，少数患者有锥体外系体征。 重度晚期病人出现神经系统原始反射如强握反射、吸吮反射等。 晚期患者常有肌张力增高，四肢呈持久的屈曲姿态。 辅助检查— CT 、MRI 1. 影像学 CT检查见脑萎缩、脑室扩大、 头颅MRI显示颞叶，特别是海马皮质萎缩，是早期AD最特异和灵敏的指标。 MRI定量技术：测定大脑海马及海马周围皮质区容积，海马明显萎缩。 辅助检查— CT 、MRI --可预测MCI转化为AD可能性的大小。 --连接海马的颞叶新皮质区或前扣带回萎缩是发展为AD的最佳预测。 H：海马 E：内嗅皮层 V：脑室扩张 MRI检查 正常 AD MRI检查 双侧颞叶、海马萎缩 辅助检查— SPECT 18F-FDG SPECT（单光子发射计算机断层扫描）和PET（正电子发射断层扫描）检查，可发现AD顶叶、颞叶和额叶部明显的区域性血流量低灌注和葡萄糖代谢降低，尤其是双侧颞叶的海马区血流和代谢降低并存在着两侧半球不对称。血流量和葡萄糖代谢减少是认知功能进行性降低的高危因素。 SPECT低代谢区和CT、MRI的萎缩区一致。 辅助检查 4. 神经心理学量表：神经心理学量表简便、易行、省时、以推广，并具有规范化合数量化两大优点，痴呆相关神经心理量表分以下3部分： 1、认知功能的综合评定（1）筛查量表：简明精神状态量表、长谷川痴呆量表、认知能力筛查量表；（2）诊断量表：成人韦氏智力量表、痴呆问卷。 辅助检查 2、非认知功能的综合评定：是痴呆诊断和痴呆严重分级的重要内容。（1）日常生活活动能力量表：评定躯体功能状态；（2）社会功能活动调查（Pfeffer功能活动调查表）检查较复杂的认知功能参与社会活动能力；（3）临床痴呆评定量表：评定痴呆严重程度。 3、鉴别诊断量表：汉密尔顿抑郁量表、Hachinski缺血评分量表等。 辅助检查 Rivas-Vazquez提出MCI神经心理学检查的具体方法： 1、一般认知功能检查使用MMSE 2、语言功能检查使用Bosto