白细胞检验在多发性骨髓瘤的应用PPT.pptVIP

MM血清蛋白免疫固定电泳：在γ区出现较浓重的M蛋白带。G、A、M、κ、λ区带为血清蛋白免疫固定电泳：在κ区（ κ 链）出现阳性区带，为κ轻链型MM κ轻链型MM 为λ轻链型MM MM血清蛋白免疫固定电泳：SP—普通琼脂糖凝胶电泳：可见γ区带处有浓重的M蛋白带。G、A、M、κ、λ区带为免疫固定电泳：在A区（ IgA）和κ区（ κ 链）有阳性区带，其位置与M带相同，表明血清中出现的单克隆球蛋白为异常IgA伴κ链增多，为IgA型MM 尿 液 检 查 尿常规：蛋白尿 尿本-周（Bence-Jones）蛋白试验 50~60℃ 90~100℃ 50~60℃ 室温 白细胞检验在 浆细胞病中的应用 湖北医药学院附属太和医院血液科 万楚成 一、病历摘要 患者，男性，68岁。因腰痛半年，左胸痛伴咳嗽3月入院。3天前在外院查胸片提示:“右上纵隔型肺肿瘤伴左肺门淋巴结转移可能”，未经治疗，后在我院门诊查胸部CT提示:左侧第6肋骨骨质破坏，周边软组织肿胀，左侧胸膜增厚 入院后查体:T37.8℃，P76次/min，R20次/min，BP170/100mmHg。神志清晰，浅表淋巴结无肿大。胸骨无压痛，两肺底可闻及湿啰音，心率76次/min，心律绝对不齐，心尖区可闻及3级粗糙吹风样收缩期杂音。腹软，肝、脾肋下未触及，两肾区无叩痛。双下肢无水肿，神经系统检查正常 辅助检查: Hb106g/L，ESR113mm/1h, 尿蛋白(++), 血总蛋白111g/L，白蛋白36g/L BUN13.5 mmol/L, Scr444.2μmol/L IgG68.37g/L 血清蛋白电泳: 白蛋白33.2%,α1 4.1%，α2 9.8%，β11.8%，γ41.1%。 24小时尿蛋白1.928g， 尿本周蛋白定性（-） 1、定义： 浆细胞病(plasma cell dyscrasias)是单克隆浆细胞异常增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽亚单位合成异常增多的一组疾病 恶性浆细胞病：浆细胞大量恶性增殖，分泌大量的单克隆免疫球蛋白----多发性骨髓瘤、浆细胞瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变等 良性浆细胞病：意义未定的单克隆免疫球蛋白病 二、浆细胞病 2、浆细胞的发育过程 淋巴系定向祖细胞 IgM IgM IgD 原 B cell 前B cell 未成熟 B cell 幼稚 B cell 长命浆细胞 (记忆B细胞) 成熟 Bcell 抗原刺激 淋巴结 滤泡中心 浆母细胞 骨髓 血液 浆细胞 再次抗原刺激 归巢至骨髓 PC 三、多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma, MM) 1.概述 MM是骨髓内单一浆细胞株异常增生的恶性肿瘤，为老年病，40岁以下罕见 约占所有恶性肿瘤的1%，血液系统恶性肿瘤的10% 中位诊断年龄62岁，85%在50岁以后发病 男性患者多于女性 (2~3:1) 发病率逐年增加 凋亡 (细胞程序化死亡) 电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质 癌基因、抑癌基因突变 骨髓微环境、细胞因子、粘附因子的刺激 正常浆细胞 骨髓瘤细胞 异常克隆M蛋白 行使正常功能 2.骨髓瘤细胞的发生 3.临床表现： ①骨骼疼痛、病理性骨折及骨性肿块 ②M蛋白引起的感染、高粘血症、肾功能不全、出血倾向 ③骨髓瘤细胞引起的贫血、中枢神经系统症状、高钙血症 多发性骨髓瘤的临床表现 单克隆蛋白 骨髓浸润 细胞因子释放 骨质破坏 无功能性免疫球蛋白免疫缺陷 感染 骨痛 贫血 神经系统症状 高钙血症 肾功能衰竭 高粘血症 淀粉样变性 主要临床表现 HyperCalcemia （ 高钙血症） Renal Impairment （肾功能损伤） Anemia （贫血） Bone Disease （骨疾病） crab 四、多发性骨髓瘤的检验 1．血象： 多数进行性贫血，正细胞、正色素性贫血 红细胞呈缗钱状排列 可出现幼粒-幼红细胞 晚期全血细胞减少 2．骨髓象： ?骨髓瘤细胞占有核细胞的10％以上 ?瘤细胞可弥漫性、局灶性分布 ?需多部位穿刺或活检 瘤细胞形态 比正常浆细胞大，直径30~50μm，外形不规则，可有伪足 胞核长圆形，偏心，可出现凹陷，分叶等畸形，染色质较正常的浆细胞细致，常不呈车轮状排列，而呈粗网状，可有1～2个核仁 Mott cells 胞浆丰富，边缘常不整齐，呈深蓝、灰蓝或火焰状，不透明，可有空泡，偶见少量嗜天青颗粒或嗜酸棒状包涵体（Russel小体）或大量空泡（桑椹细胞），可无核周透明带 1.Russel 小体2.瘤细胞3.中幼红细胞 细胞形态可分4型： ①小浆细胞型 ②幼浆细胞型 ③原始浆细胞型 ④网状细胞型 MM 骨髓活检 3．X线：弥漫性骨质疏松、凿孔样溶骨性损害及病理性骨折，见于扁