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神经肌肉接头疾病PPT
* 徐医附三院 苗绘 重症肌无力 myasthenia gravis * 神经-肌接头的结构 神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。 神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。 运动单位：一个运动神经元及其支配的肌纤维范围。 * 神经-肌接头病分类 突触前病变 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成 释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢 突触间隙病变 有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 突触后病变 美洲箭毒素与AChR结合 重症肌无力AChR自身抗体的产生 * 是一种NMJ突触后膜上AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的自身免疫性疾病。 重症肌无力-概念 * 患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高。 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。 重症肌无力-病因与发病机制 * 重症肌无力- 其他分型 新生儿型：约12％MG母亲的新生儿出现吸允困难、哭声微弱和肢体无力，48h内出现症状，持续d～w。 先天性MG：少见、症状重、有家族史。 药源性MG: 青霉胺 * 重症肌无力- 诊断 临床表现：肌肉病态疲劳，症状波动性，晨轻暮重 疲试劳验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、 新斯的明（neostigmine）试验 神经电生理检查:神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进行，动作电位衰减10%以上为阳性。 单纤维肌电图-最敏感 * 疲劳实验 * 新斯的明试验 * 新斯的明试验 * 低频重复电刺激 * * 单纤维肌电图 血清抗体：AChR抗体滴度测定---特征性意义。 MuSK抗体： AChR抗体阴性 CT、MRI 发现胸腺瘤。 重症肌无力- 诊断 * 重症肌无力- 鉴别诊断 Lambert-Eaton综合征 肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤 伴有口咽、肢体无力的其他疾病： 进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。 * Lamber-Eaton综合征 也称肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触的自 身免疫病。其自身抗体直接作用于周围神经末梢突 触前膜的电压依赖性钙通道。最多见于小细胞肺癌 ，也可伴发其他自身免疫病。神经症状常可早于肿 瘤症状，潜伏期可长达5年。 * Lamber-Eaton综合征 男患居多，50~70岁发病，约2/3伴有癌肿 以四肢骨骼肌无力和易疲劳为主，下肢症状重于 上肢。眼外肌和咽喉肌等较少受累。患肌短暂用 力收缩后肌力增强，持续收缩后又呈病态疲劳。 * LES的电生理表现 EMG正常 RSN：低频刺激波幅递减，高频刺激波幅递增100%以上，为LES的特异性检测手段 * Lambert-Eaton Syndrome（低频刺激）
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