脱髓鞘病变修改PPT.ppt

脱髓鞘病变 南京总医院医学影像科 卢光明 季学满 概 况 脱髓鞘病变是指一组原因不明，病理表现为神经组织髓鞘脱失的一类疾病； 分为原发性和继发性两类： 原发性可分为髓鞘发育正常的脱髓鞘病变和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘病变； 继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓鞘变化的继发表现。 正常髓鞘的脱髓鞘疾病 多发性硬化症；急性播散性脑脊髓炎； 急性出血性脑白质脑炎；弥漫性硬化； 同心园性硬化；视神经脊髓炎； 桥脑中部髓鞘溶解症；进行性多灶性脑白质病。 髓鞘形成缺陷的疾病（脑白质营养不良、白质脑病） 脑脂质沉积病：异染性白质营养不良；球状细胞脑白质营养不良； 嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴素发育不全；Cockayne综合征；新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良；肾上腺脑白质营养不良； 海绵状脑病； 巨脑性婴儿白质营养不良。 多发性硬化 病灶呈多发性及对称性，新旧不一，常见于脑室周围白质内，也可见于视神经、脊髓、脑干及小脑； 常有脑萎缩改变。 临床表现 复杂多变，常是缓解与复发交替，激素治疗有效； 常有癜痫、感觉或运动障碍及精神症状； 视神经损害可以是早期症状之一； 脑脊液化验免疫球蛋白IgG增高是病变活动的生化指标。 CT表现 平扫显示脑白质区内低密度病灶，多位于侧脑室周边，多无占位效应； 可单发或多发，大小不等，边界清楚或不清楚； 增强后活动期病灶可呈斑点、片状或环状强化；而且平扫为等密度的部位亦可强化。 激素治疗后，可因血脑屏障功能恢复而不强化。稳定期病灶可无强化； 恢复期呈多发边界清楚软化灶，常见脑萎缩表现； 少数患者平扫可无阳性表现，但经大量滴注对比剂及延迟扫描可显示病灶。 多发性硬化 MR表现 MS的病灶主要位于侧脑室周围及深部脑白质，脑干以中脑的大脑脚为多； 轴位病灶呈圆形或椭圆形，冠状位呈条状，可垂直于侧脑室，这种征象称“直角脱髓鞘征象”（因病灶源于静脉周围）； 病灶T1W1呈低信号。T2W1呈高信号， 处于活动期的MS斑片有明显强化。 多发性硬化 多发性硬化 多发性硬化-急性期 多发性硬化（误为肿瘤） 肾上腺脑白质营养不良 病因病理 又称肾上腺白质脑病，属性连锁隐性遗传； 由于缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚；