蛋白质和氨基酸代谢PPT.ppt

蛋白质和氨基酸代谢;蛋白质代谢;一 机体对外源蛋白质的需求和消化;2 氮平衡;知识回顾;几种蛋白酶原的激活;4 氨基酸的一般代谢;二 氨基酸的脱氨基作用;2）反应：;黄素蛋白;3）酶的类型;L-aa氧化酶的作用;C、氧化专一aa的酶;非氧化脱氨基作用;脱酰胺基作用;2、转氨作用;R’-CH(NH2)COOH R”-COCOOH R’-COCOOH R”-CH(NH2)COOH; 转氨酶(transaminase)以磷酸吡哆醛(胺)为辅酶，并作为脱羧作用、脱氨作用、消旋作用及醇醛裂解反应的辅酶 转氨基作用(transamination)可以在各种氨基酸与α-酮酸之间普遍进行。除Gly，Lys，Thr，Pro外，均可参加转氨基作用 谷丙转氨酶(GPT)和谷草转氨酶(GOT)分布最广、活性最大。 临床以此判断肝功能是否正常。;磷酸吡哆醛的辅酶作用;几种重要的转氨酶;⑵ 天冬氨酸氨基转移酶（aspartate transaminase,AST），又称为谷草转氨酶（GOT）。催化天冬氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中AST活性明显升高。 ? AST 天冬氨酸 + α-酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸;转氨基作用;3）转氨作用的意义;3、联合脱氨作用;联合脱氨基作用;3）嘌呤核苷酸循环（purine nucleotide cycle,PNC）;嘌呤核苷酸循环;三 氨基酸的脱羧基作用;3、脱羧形成的胺有许多重要生化作用：;4、胺的去向;四 氨基酸分解产物的代谢;1、氨的去路;2 氨（ammonia)在血中的转运;葡萄糖形式;2）谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用（主要形式）;3 尿素形成——尿素循环;1）尿素形成实验依据;2）尿素循环; ;B、形成瓜氨酸;C、精氨琥珀酸生成;D、形成精氨酸;E、尿素形成、鸟氨酸再生;尿素循环的意义;尿素合成的特点;α-酮酸的代谢：碳骨架的去向;合成aa、 转化成糖、 脂肪、氧 化成CO2 和 H2O ;20种氨基酸进入TCA循环的途径;五 氨基酸衍生物;一碳单位（one carbon unit)通常由其载体携带，常见的载体有四氢叶酸（FH4）和S-腺苷同型半胱氨酸，有时也可为VitB12。 常见的一碳单位的四氢叶酸衍生物有： 1．N10-甲酰四氢叶酸（N10-CHO FH4） 2．N5-亚氨甲基四氢叶酸（N5-CH=NH FH4） 3．N5,N10-亚甲基四氢叶酸 （N5,N10-CH2-FH4?? 4．N5,N10-次甲基四氢叶酸 （N5,N10=CH-FH4） 5．N5-甲基四氢叶酸（N5-CH3 FH4） ;2-氨基-4-羟基-6-甲基-5,6,7,8-四氢蝶呤啶的结构 ;2、来源;3 S-腺苷蛋氨酸循环;（二）氨基酸与生物活性物质;2、酪氨酸代谢;3、半胱氨酸与牛磺酸;4 谷氨酸和γ-氨基丁酸;5 5-羟色胺的生成;6 组胺的生成;四、氨基酸代谢缺陷症;氨基酸代谢紊乱症;白化病;遗传性白化病