陈彪血管周围间隙PPT.ppt

粘多糖贮积症 黏多糖贮积症是由于人体细胞的溶酶体内降解黏多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失，黏多糖不能被降解代谢，最终贮积在体内而发生的疾病。 除了Ⅱ型外，黏多糖贮积症都是常染色体隐性遗传病，是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。 其内是组织液。 腔隙性梗塞分为：陈旧性 新鲜 2-3多个病灶 中老年人，高血压、糖尿病 是以缺血为主，继发梗死软化，水与蛋白质漏入梗死区 所以，周围有FLAIR高信号。 此病短时间内可有很明显变化，尤其对激素治疗，效果更佳。 本病病因不明，与遗传因素有关，环境因素如病毒感染、地理位置等有一定关系。 病灶不规则，不对称 年轻女性多见，NAA在病灶及周围正常组织中均下降。 首发症状：视力下降 新鲜病灶可以明显强化。陈旧性病灶无强化。 具有原始室管膜及脉络丛，位于脉络丛、脉络膜裂，脑室内，偶见脑实质内，壁无强化。 智力低下，头颅增大， 1.粗糙面容 头大，舟型头，前额突出，眉毛浓密，眼睛突出，眼睑肿胀，鼻梁低平，鼻孔上翻。嘴唇大而厚；舌大，易突出口外。牙龈增生，牙齿细小且间距宽。皮肤厚，汗毛多，头发浓密粗糙，发际线低。 2.角膜混浊 随着疾病的进展，角膜混浊逐渐明显严重，可致失明。 3.关节僵硬 累及大关节，如肘关节，肩关节及膝关节，使这些关节的活动度受限；手关节受累，显示出“爪形手”的特征。 4.身材矮小 患者脖子短，脊柱后凸，2～3