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软组织肉瘤 复旦大学附属肿瘤医院 定义 起源于胚胎中胚层的机体间质组织，在发生部位，转化细胞类型和组织病理学方面有鲜明异质性的肿瘤。 特点为局部隐匿性侵袭性生长，易发生血行转移 占成人恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%。 种类繁多，超过100种 总体疗效 综合治疗的5年生存率为60％－70％ 20％的局部复发和40％的远处转移导致死亡 发生部位 躯干和肢体的软组织肉瘤 后腹膜软组织肉瘤 流行病学 发达国家统计发病率2/10万，男女构成比1.4:1 病因学 环境因素 化学物质暴露 辐射 慢性淋巴水肿 慢性感染 遗传学病因：NF1，Rb1 分子病因学 组织学分类 广义：骨肉瘤和骨周软组织肉瘤 软组织肉瘤分类： 内脏（胃肠和泌尿生殖系统） 非内脏（头颈、躯干、四肢的肌肉，筋膜，脂肪，胸膜，滑膜和结缔组织等） 组织学分级（NCI标准） G1:黏液脂肪肉瘤，皮下黏液型恶性纤维组织细胞瘤，分化良好的恶性血管外皮细胞瘤，分化良好的纤维肉瘤和平滑肌肉瘤，表现为神经纤维瘤特征的恶性外周神经鞘瘤和均一黏液型的软骨肉瘤 G3：骨外Ewing肉瘤，PNET，骨外骨肉瘤，间质软骨肉瘤和恶性三硝基肿瘤 G2：其他肉瘤按15%坏死区上下分为G2或G3 组织学分级（FNCLCC标准） 按照肿瘤分化程度、核分裂比例核坏死程度记分的累积 G1：2~3分 G2：4~5分 G3：6~8分 该分级与预后的相关性更好 软组织肉瘤的放射敏感性 从L-Q模式观察，大多数软组织肉瘤的固有放射敏感性较高 实际影响因素：体积大，肿瘤坏死可降低放射敏感性 Tpot较短，总疗程（时间因素）对疗效影响明显 临床表现 发生部位的特征，从局部肿块到相应的压迫症状 一般不发生区域淋巴结的侵犯 血行转移多见，肺转移最常见，80%发生于诊断后2-3年 诊断程序 早期诊断的概率：四肢躯干>外周神经和植物神经肉瘤>腹膜后肉瘤>胸腔内肉瘤 G1/G2，<5cm者胸片 G3或> 5cm者胸部CT 腹膜后或腹腔内：肝脏CT 组织学依据（活检） 肢体肉瘤首选MRI AJCC/UICC临床分期 治疗 外科手术 外科于放射治疗的综合 化疗 手术治疗 局部手术：复发率60％－90％ 广泛局部切除术：复发率25％－50％ 根治性手术: 复发率15％－20％ 截肢术：复发率5％－15 治疗模式转化：从根治策略向保存肢体联合以计划性放疗和化疗的方向转换 截肢术指征 大肿块，高分级，侵犯大血管，神经，骨膜或骨，手术无法解剖 尽力切除切缘仍然阳性 多发病灶和肢体近端大肿块 放疗后复发（野内复发） 综合治疗可能导致严重并发症 单纯外科手术可能 病变相对表浅 ≤5cm 低分级 切缘（－） 有严密随访条件，一旦复发仍可切除 放疗与手术的综合治疗 疗效提高： 70年代初期，生存率25％－30％－单纯手术 近10年，5年局控率80％－90％，生存率60％－80％－手术＋放疗＋化疗 术前放疗理论依据 提高完整切除可能性 降低活力，减少种植和播散可能 照射范围必须广泛，包括所有亚临床病灶 在高分级，大肿瘤患者中可能意义更大 术后放疗 是主要的综合治疗方式 适宜的完整切除和足够范围，足够记录的照射是重要的预后因素 90％的肢体软组织肿瘤通过手术＋放疗综合治疗可以保存肢体 术后放疗的意义 Yang et al:141例肢体软组织肉瘤，随机分为单纯手术（保肢体）和术后放疗 高分级接受化疗 91例高分级：术后放疗和单纯手术组复发率为0/44 vs 9/47，p＝0.0003 50例低分级：术后放疗和单纯手术组复发率为1/26 vs 8/24，p=0.016 生存率没有明显区别 术后放疗技术要点 术后10－20天开始 照射范围根据具体情况控制在肿瘤床边缘5－10cm 大野剂量需50Gy，缩野瘤床60－62Gy，高复发危险区域达65－70Gy 不能横惯肢体，尤其下肢，留有2－3cm边界 分级缩野 包括手术疤痕 近距离照射 术中定靶区更精确 对于肿瘤负荷大，乏氧可能的区域剂量高 靶区外剂量迅速跌落 LDR生物学优越性 缩短总疗程 术前放疗联合加热 增生状态的肿瘤容易受到热损伤，减少损伤的修复 加热可以显著改善肿瘤的乏氧状态从而提高放射敏感性 临床结果提高局部控制率，未能改善生存率 化疗 化疗没有成为局部复发相关的预后因素，但关系远处转移 辅助化疗尚不是标准治疗的部分 大肿瘤，高分级，深部位（躯干）不能切除，首次复发考虑化疗+广切+放疗 临床IIC-III期考虑新辅助化疗消灭隐匿转移灶 I-IIB期不考虑化疗 辅助化疗 有效率最高的药物为阿霉素/表阿霉素和异环磷酰胺 除了临床研究以外仅仅在部分高危患者，肺转移几率高者推荐使用辅助化疗，包括：大肿瘤，深部位，高分级