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系统性血管炎 清华大学医学部 北京协和医学院 北京协和医院 风湿免疫科 唐福林 系统性血管炎 基本概念：基于血管壁的炎症 临床表现：多系统受累 皮肤 - 紫癜, 瘀斑, 梗塞, 坏死 周围神经 - 单神经病 肾脏 - 肾小球肾炎 肺脏受累（部分病人） 肌肉关节症状（常见） 每种疾病各有其模式（Disease pattern) 病因与发病机制 感染（病毒、立克次氏体）对血管壁的直接损伤 免疫复合物介导 抗内皮细胞抗体 抗中性粒细胞细胞浆抗体 细胞介导免疫反应进而肉芽肿形成 血管炎的分类模拟图 系统性血管炎的病理特点 ANCA与血管炎及相关疾病 大动脉炎分类标准 （1990 ACR） 大动脉炎按病变部位分型： Ⅰ型-主动脉弓综合征（头臂动脉型） 颈动脉或椎动脉狭窄和闭塞：脑和头面部缺血症状 上肢缺血：手臂麻木、无力、酸痛、肌肉萎缩、脉搏减弱或消失、单侧或双侧上肢血压下降 锁骨下动脉窃血综合征：患侧上肢活动时发生一过性头晕或晕厥 颈动脉或锁骨下动脉血管杂音。 大动脉炎按病变部位分型： Ⅱ型-腹主动脉综合征（主肾动脉型） 下肢缺血：下肢无力、疼痛、温度降低、间歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、下肢血压下降 肾动脉狭窄：引起肾血管性高血压 肠系膜血管狭窄：腹痛腹泻、便血，严重者出现节段性肠坏死 可伴有主动脉瓣关闭不全； 上腹部闻及血管杂音。 大动脉炎按病变部位分型： Ⅲ型- Ⅰ型+Ⅱ型：病变广泛，病情较重，预后较差。 Ⅳ型- 肺动脉型：肺动脉高压。 大动脉炎的治疗：一 糖皮质激素 病情活动：泼尼松0.5～1mg/kg/d 疾病活动控制后逐渐减药 维持剂量泼尼松≤10mg/d。 约50%患者对单纯激素治疗有效 大动脉炎的治疗：二 细胞毒药物 疾病进展者或激素撤减困难者，加用细胞毒药物治疗。 CTX MTX 10～25mg，qw ，AZA 防止血栓形成：抗聚药物（阿司匹林）以及扩张血管治疗。 血管闭塞，药物无效。可考虑血管成形术 巨细胞（颞）动脉炎临床表现 头痛 70-90% 体重下降 50% 发热 40% PMR 40-60% 视力受损 15-20% 下肢跛行 15% 头皮触痛 ?% CNS 受累 5-10% 巨细胞动脉炎分类标准（ACR，1990） 1．发病年龄≥50岁； 2．新近发作的头痛，或新起的、与过去不同的局限性头痛； 3．颌、舌、吞咽三者之一出现间歇性运动障碍或不适，在咀嚼、舌头运动或吞咽时发生或加重，疲劳不适感； 4．颞动脉异常：颞动脉触痛或搏动减弱，与颈动脉硬化无关； 5．头皮触痛和结节，颞动脉区域出现头皮触痛或结节； 6．动脉活检异常，病理显示动脉炎症，有大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症，通常含有多核巨细胞。 以上6项中，符合3项或3项以上者，可诊断为巨细胞动脉炎。 A：低倍显微镜下示动脉管壁被大量淋巴细胞和浆细胞侵润； B：高倍显微镜下示巨细胞紧邻内弹力层。 巨细胞动脉炎 激素：剂量应个体化 以PMR为突出表现，动脉炎相对较轻，无视力受损者，只需要小～中剂量激素 血管炎症明显、有急性视力受损或栓塞现象者，可短期使用MP冲击 病情控制，逐渐减药，泼尼松≤10mg维持。 细胞毒药物： 单用激素不能控制病情，或激素减量中疾病不稳定者，需用细胞毒药物 CTX 50mg—150mg/d，po AZA 100 mg/d，维持剂量50 mg/d MTX 10mg，qw,最大剂量≤25mg,维持剂量5mg～7.5mg，qw。 风湿性多肌痛（polymalgia rheumatica, PMR） 是一种临床综合征 诊断标准： 年龄50岁以上 持续4周以上的四肢近端肌痛或关节痛 ESR＞ 50mm/h 小剂量强的松（10~15mg/d）治疗4天内有明显疗效 排除其他疾病（如RA、慢性感染、PM、恶性肿瘤等） 老年人有不明原因发热、ESR增快和不能解释的贫血，并伴有头痛、举臂、穿衣、下蹲及起立困难，排除肿瘤等其他疾病后要考虑PMR PMR和GCA的关系 40-60%GCA患者有PMR症状，可早于或 晚于GCA表现，也可同时出现。这些GCA 患者中一半是以PMR为首发症状 10-15% PMR患者有GCA GCA 可于PMR起病和治疗后发展而来 GCA治疗需要的类固醇激素剂量大于PMR 结节性多动脉炎分类标准（ACR，1990） 1． 体重下降≥4公斤； 2． 网状青斑； 3． 睾丸疼痛或触痛； 4． 肌肉疼痛、无力或下肢触痛