肾性尿崩症PPT.pptVIP

肾性尿崩症;主要内容;背景知识;编码AVP受体2的基因;;AVPR2的结构;AVPR2是G蛋白藕联受体;受体（AVPR2） 效应器蛋白（cAMP）;1非活化的G蛋白 亚单位在膜内是与受体分离的，而与GDP结合。;G蛋白的激活过程;3 亚单位与GTP结合后使G蛋白分为两部分，即 –GTP复合物和 – 二聚体，两者均可激活效应器蛋白。;4 G蛋白的激活是很短暂的，因为 –GTP复合物一旦与效应蛋白结合，GTP酶被激活，将GTP分解成GDP,从而使 亚单位和效应蛋白双双失活。结合GDP的 亚单位随之于 – 二聚体再次结合成非激活状态的G蛋白; 集合管上皮细胞;编码水通道蛋白（AQP2）基因;AQP2（水通道蛋白）是一类选择性对水有通透性的膜糖蛋白，在结构上与MIP家族有59%的同源性，由271个氨基酸残基组成，分子量为28968Da，具有6个跨膜区段，有细胞内2个凸环和细胞外3个凸环构成。; AQP2的穿梭机制;肾脏是维持和调节体内水的重要器官。水的跨生物膜转运主要靠水通道蛋（AQP）介导 一般来说，从肾小球滤过的水，65%在近端小管被重吸收，约20%在髓袢被重吸收，14%左右在远端小管和集合管被重吸收，仅1%被最后排出体外。 ;;;近髓肾单位;;