难治性肾病综合征_周福德.pdfVIP

知识/技能篇 难治性肾病综合征 Refractoriy Nephrotic Syndrome 周福德 王海燕 （北京大学第一医院 100034） ZHOU Fu-de WANG Hai-yan 1 难治性肾病综合征的概念 不好的病人服用强的松，由于强的松在体内需经过肝脏 目前，国内外尚无关于难治性肾病综合征一致的 转化为强的松龙而发挥作用，肝脏功能不好时，此转化 定义。一般认为，难治性肾病综合征包括频繁复发型、 功能可能出现障碍而影响该药的生物利用度。（3）忽 激素依赖型和激素抵抗型的肾病综合征。频繁复发型肾 视药物之间的相互作用，我们都知道肾病综合征病人常 病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上 常合并多种并发症，同时需使用几种药物治疗。然而部 ［4］ ［5］ 者，或1年内复发3次或3次以上者；激素依赖型系指经 分药物，如卡马西平 和利福平 等，可分别使强 周福德 （1967-），男， 激素治疗获得缓解，但在激素撤减过程中或停用激素后 的松龙在体内的排泄速度增快60%和143%，从而降低强 内蒙古乌兰浩特人， 副主任医师，副教授， 14天内肾病综合征复发者；激素抵抗型则指规范化激 的松龙的血药浓度。此时医生若忽视了这些药物之间的 主要从事各种原发性 与继发性肾脏疾病、 素治疗无效的肾病综合征［1，2］。难治性肾病综合征的 相互作用，则可影响激素的治疗效果。 恶性高血压的诊断与 ［3］ 病人由于病程较长，病情往往比较复杂，因此临床治疗 2.3存在合并症影响治疗效果 ：肾病综合征病人存 治疗以及肾脏替代透 上较为棘手。处理这样的病人之前，应该明确导致肾病 在以下几种合并症时，可表现为难治性肾病综合征： 析的应用与管理。 综合征难治的原因到底是什么？ （1）感染，肾病综合征患者本身由于存在低蛋白血 症、低免疫球蛋白血症、低补体血症、微量元素缺乏、 2 难治性肾病综合征的常见原因 大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂的应用等因素,免疫功 2.1治疗不规范导致肾病综合征频繁复发：治疗肾病综 能低下,容易合并感染。感染是难治性肾病综合征最常 合征的主要药物是糖皮质激素，该药物的一般治疗原则 见原因的原因之一。（2）血栓栓塞并发症，由于严重 ［3］ 低蛋白血症,肝脏代偿性加速合成白蛋白,同时合成Ⅱ、 是“足量、慢减与适当维持” 。以强的松为例，起 -1 -1 Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ等凝血因子增多、抗凝血酶Ⅲ以及尿激酶等 始剂量为1 mg·kg·d （40～60 mg/d）清晨顿 服，服用8～12周；有效的病例可以缓慢减量，每2～3 纤溶酶从尿中的大量丢失,造成机体凝血、抗凝血及纤 周减原用量的10%～20%，待减至10～15 mg/d予适当 溶系统紊乱而出现高凝状态，再加上不适当的利尿治 维持治疗，总疗程半年～一年。起始量足有助于病情缓 疗，病人容易出现血栓栓塞合并症，特别是在出现肾静 解，减量慢及适当维持用药可预防疾病复发。但是，在 脉血栓时，患者可出现肾病综合征复发或对激素抵抗。 临床上，部分病人由于各种各样的原因，可能接受了激 （3）低蛋白血症及营养不良，此时药物的结合蛋白减 素剂量不