最新幼年型、类风湿性关节炎诊治PPT.ppt

7、血液系统 高粘滞性：手足冰冷、雷诺、青紫、网状青 斑、冻疮样变、出血、视力模糊、头痛、耳 鸣、腹痛、心衰、血粘度↑，CIC阳性，γ- 球蛋白↑、冷凝集素阳性、红细胞呈缗钱状、 补体降低 贫血：血清铁蛋白正常或↑，血清铁↓，红 细胞寿命缩短，激素治疗有效，DIC，溶血 少见 8、其它 植物神经功能紊乱：体温时高时低，血压不稳， 汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿 内分泌系统紊乱：发育迟缓，身材矮小，眠差， 情绪不稳、性格内向 眼部：虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、 结膜炎等 继发性干燥综合征：眼干涩，睑缘炎及口、鼻 腔、气管、皮肤等干燥。 ? 幼年型、类风湿性关节炎诊治进展 一.发展史与流行病学 1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁） 1890年Diament fenges：38例JRA 特征：急，大关节受累，反复并伴有生长障 碍，预后较好 1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式， 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年：命名Still`s，急性起病，全身型 1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主 病因：轻型细菌感染+变态反应炎症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 目前：国际上已取消变应性亚败血症 发病率： 美国 12～13.9/10万人 英国 10/10万 芬兰 9.2/10万 瑞典 12/10万人 中国 内无详细流行病学资料 重庆医大儿童医院：占住院病例10～15/10万 二.定义与分型 儿童关节炎： 16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等） 1997年国际风湿病学学会联盟（ILAR）： 幼年特发性关节炎 （Juvenile Idiopathic Arthritis，JIA ） 16岁 ≥6周 ≥1个关节炎 七个亚型 系统型关节炎 肯定：（1）每日发热达2周以上； （2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与 发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹； （3）关节炎 疑诊：无关节炎时，具有上述第1项及第2项标准， 并有下列任何两项时： （1）全身淋巴结肿大； （2）肝或脾肿大； （3）浆膜炎 需排除： （1）IgD增多症，药物过敏 多关节型： 类风湿因子阴性，患病最初6月内波及 ≥5个关节，此型的疾病严重程度差异很大， 年龄较小（2～3岁）的患儿易出现关节侵蚀。 类风湿因子阳性，患病最初6月内波及 ≥5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。该 类型占全部多关节型JIA的10%，多见于青春 期女性，多关节型JIA等同于JRA。 ? 少关节炎 （1）持续性病初6个月影响及1～4个关节 （2）扩展性，病初6个月影响1～4个关节，6 个月后扩展到5个以上关节（积累数目） 少关节型JIA需排除银屑病关节炎、 强直性脊柱炎，有全身症状者。 银屑病关节炎 （1） 一个或更多的关节炎及银屑病或 （2）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑 病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正 常（凹入或甲脱离），RF阴性。 与附着点炎相关的关节炎 （1）关节炎合并附着点炎或（2）关节炎及至少伴有 以下两项 ① 骶髂关节压痛 ②?炎性脊柱或腰骶部痛 ③ HLA-B27阳性 ④? 8岁以下发病的男孩 ⑤有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项） A．前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光 B. 确证的脊柱关节病 C．? 炎性肠病 D．? 强直性脊柱炎 RF阴性，ANA阴性 ? 其它： 所有发病在16岁以下，关节症状持续6周 以上，但又不符合以上6个类型中任何一型， 或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它， 实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。