纵隔内胚窦瘤课件.pptxVIP

病例分析- 前纵隔占位1例 患者男，17岁，咳嗽咳痰1月，加重7天。1月前无明显诱因出现咳嗽、咳白痰，无发热、盗汗、胸闷、胸痛等不适。实验室检查：AFP ：133.420 ng/ml（↑ ↑ ）CA-199 ：45.01 ng/mlCA-50：32.36 ng/ml NSE：33.35 ng/mlTAP肿瘤特异蛋白：560.3 ng/ml （↑ ↑ ）CA125：82.33 ng/ml分析： 青少年，男性，前纵隔偏右侧恶性占位，心脏及肺血管受侵，支气管及临近肺组织受压，双侧腋窝未见增大淋巴结 实验室检查：AFP升高 侵袭性胸腺瘤？淋巴瘤？生殖细胞肿瘤？穿刺活检病理结果示： 卵黄囊瘤 卵黄囊瘤又称内胚窦瘤，是来源于多潜能的生殖细胞，向胚外结构方向分化而形成的一种高度恶性的生殖细胞瘤， 约占原始生殖细胞肿瘤的２０％。 发生于生殖细胞及胚胎学上生殖细胞自卵黄囊向生殖腺移行的沿途区域，多见于卵巢及睾丸，其次为骶尾部，松果体区、纵隔、后腹膜、肝、胃、前列腺和阴道少见。发生在纵隔的内胚窦瘤非常罕见，仅占纵隔肿瘤的１％。 主要发生于儿童或青壮年，男多于女，临床表现极具侵袭性，常为短期病程，早期即可有血型转移，发生于儿童者较成人更具侵袭性；常见症状多为肿瘤压迫及侵犯周边组织器官产生，如咳嗽、胸痛、呼吸困难等。 内胚窦瘤具有合成甲胎蛋白（AFP）的生物学特性，故血清中肿瘤标记物AFP含量常升高。血清AFP水平的变化，不仅对本病的诊断具有提示作用，尚可作为了解患者术后复发或对治疗反应的有效指标。内胚窦瘤CT特征：①肿块为不规则形软组织密度实性肿块，边界不清；一般体积较大，轮廓不规则②发病部位均为前纵隔③肿瘤内部密度不均匀，坏死、囊变，钙化均可见④高度恶性肿瘤，极具侵犯性，浸润式生长，临床病程较短，肿瘤对周边纵隔结构早期就有侵犯⑤富血供肿瘤，其强化方式一般呈中-高度不均匀强化内胚窦瘤肿块边界不清，明显不均匀强化，伴大片坏死区　侵犯周边结构，脂肪间隙消失，并发胸腔及心包积液前纵隔巨大软组织肿块，内可见条点状钙化灶肿瘤血供来源于左锁骨下动脉－左内乳动脉，呈蔓状改变鉴别诊断： 淋巴瘤：青少年多见，纵隔肿大淋巴结分布以前纵隔和支气管旁组最常见，可融合成块，也可分散存在，肿块较大时中心可坏死，增强呈轻度强化，可包绕血管 “莲蓬征”，纵隔内结构受压移位。全身可有多发淋巴结肿大，AFP不升高。鉴别诊断： 侵袭性胸腺瘤：多见于成年人，纵隔偏一侧多见，浸润性生长，侵及胸膜可见胸膜结节及胸腔积液，侵及心包引起心包积液，可囊变，增强扫描实性部分呈均匀强化，临床常伴有肌无力，AFP无明显升高；结合临床AFP升高有助于卵黄囊瘤的诊断。 总之，CT可以初步判断肿块的来源、范围及与周围脏器的关系。结合患者年龄、临床症状及血AFP检查可术前提示诊断，确诊需依靠病理检查，卵黄囊瘤免疫组化染色AFP、AAT呈阳性，HCG阴性。谢谢！