双侧丘脑病变.pptxVIP

双侧丘脑病变目的：介绍双侧丘脑病变的神经影像表现和诊断。结论：依据双侧丘脑病变特异性的影像特并联合病史可以缩小诊断范围，提高对其的诊断成功率。双侧丘脑病变少见。这些对称性的病变的诊断具有局限性，主要包括代谢和中毒、感染、血管病和肿瘤。可以通过病史、影像学特点以及丘脑外病变的有无缩小诊断范围。原发性肿瘤双侧丘脑胶质瘤少见，常为弥散性的低度恶性的星形细胞瘤（WHOII级），可见与成人和儿童。儿童中典型的临床表现为颅高压和运动障碍（disorders），成人主要表现为进行性精神障碍（mental deterioration）。肿瘤主要为膨胀性生长。影像学表现为：双侧丘脑膨胀、MRT2相异常高信号、T1低信号、不伴有增强。脑积水的程度主要与病变对脑室循环系统的影像程度相关（Fig 1）。代谢性疾病和中毒很多代谢性疾病和中毒可以同时地影响双侧丘脑。Wernicke 脑病的主要病因是Vit B1的缺乏和酒精成瘾，是一种急性的威胁生命的神经系统综合征。典型的临床表现三联征：共济失调、意识改变、眼球运动异常，但是这些临床表现具有可变性。影像学表现：乳头体、丘脑内侧、导水管周围灰质和被盖T2相为对称性高信号。对比增强具有可变性。硫胺是渗透压梯度调剂因子，硫胺的缺乏可以破坏BBB的功能，导致对比增强强化。此外，Wernicke 脑病的弥散减少（Fig 2）。由于改变在丘脑中的类似缺血性改变，因此需要与动静脉栓塞进行鉴别。治疗：使用维生素B1（IV thiamine，IV硫胺？）（口服、肌肉注射效果不好，应静脉滴注）。渗透性脱髓鞘病渗透性脱髓鞘病常伴随了血浆渗透压的快速改变，常见的临床病例为低血钠的快速纠正。典型的病变为脑桥中央病变（脑桥中央的脱髓鞘），其余部位的改变可见于基底核、丘脑和白质（桥外髓鞘溶解）。影像学表现：病变区的T1低信号，T2高信号，增强不常见，可见弥散减少，DWI高信号（Fig 3）。Fabry疾病Fabry疾病是X染色体伴性遗传性疾病，主要为鞘糖脂合成的失调，鞘糖脂在血管内皮、周皮、平滑肌细胞、心脏和脑组织中的聚集，进而导致心肌局部缺血和中风。影像学表现：由于深部白质和灰质的血管病变，病变部位表现为T2高信号，经常容易发现丘脑后结节在T1中表现为高信号，在T2为低信号，但是不连续，导致这种信号改变的原因尚不清楚（Fig 4）。Fahr疾病Fahr疾病罕见，病因不详，主要临床表现为神经精神异常、帕金森或者舞蹈征样运动异常。广泛的深部灰质核团的对称性钙化，主要为苍白球，其余病变部位包括：壳核、尾状核、齿状核。实验室检查钙-磷酸盐代谢正常。影像学检查：钙化部位的T1、T2信号呈现可变性，与病变的阶段和钙化程度相关（Fig 5）。需与内分泌异常引起的实质性钙化相鉴别，如甲状旁腺功能亢进和减退，假性甲状旁腺功能减退。Wilson 疾病Wilson 疾病是常染色体隐性遗传的先天性铜代谢异常。患者表现为肝硬化，角膜K-F环，基地核退变，如果患者没有进行治疗，病情将逐渐进展，直至死亡。影像学检查：MR表现为深部核团、壳核、苍白球、尾状核及丘脑的对称性T2高信号，基底核和丘脑的T1信号常降低，但是由于铜的顺磁性，T1的信号亦有可能升高，对比增强无明显异常（Fig 6），在疾病早期可能有限制性弥散，随着组织坏死和海绵状组织降解，弥散相可能恢复正常。Leigh 疾病Leigh 疾病又称为亚急性坏死性脑脊髓病，是先天性线粒体功能紊乱，进行性神经退化，常在儿童期发病，导致患者在儿童期呼吸障碍和死亡。患者CSF、血浆、尿液中乳酸盐水平上升。影像学检查：在基底核、间脑、脑干、丘脑及齿状核常表现为T2高信号。MR光谱分析可发现N-乙酰基-天冬氨酸水平下降，胆碱和乳酸盐水平上调。增强不常见（Fig 7），在急性期可能有弥散降低。感染在多种病毒性脑炎可见丘脑病变，包括：West Nile脑炎、日本脑炎、Murray Vally脑炎、Eastern equine脑炎以及狂犬病。West Nile是来自鸟的单链RNA的黄病毒通过库蚊传播到人，自1999年起每到夏季米国就会有流行。West Nile脑炎表现为丘脑、基底核、和中脑的T2高信号，亦有文献报道大脑沟T2高信号，表明软脑膜炎症的存在（Fig 8）。对比增强具有可变性。弥散减少主要发生在内囊的后肢、辐射冠、皮层下白质。Creutzfeldt-Jakob病（CJD）一种罕见的神经变性性疾病，神经元中朊蛋白积聚导致神经变性，患者会快速地出现进行性痴呆。大约85%的患者为分散发病，其原因尚不清楚。家族式发病约占15%，传染性（变异性CJD）/医源性发病占的比例很小，不超过1%。影像学表现：基底核、丘脑和皮层（皮层带）出现T2相延长和弥散减少，无对比增强，病程后期出现弥散性皮质萎缩(Fig 9)。变异性CJD的一个重要