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方法: 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压;皮下注射水剂加压素5U,1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照 结果： 正常人尿渗压变化不大 精神性多饮者与正常相似 尿崩症尿渗压上升9%以上 2.禁水-加压素试验 1) 尿量 4～10L/d 2) SG: 1.005～1.003 3) 尿渗透压血渗透压 (尿渗压: 50～200mOsm/kg·H2O) 4) 补水不充分时血钠升高(血钠150mmol/L) 5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验尿渗压、尿比重不能增加 7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症状 诊断标准 1. 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常 2. 肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病；出生后出现症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓；AVP正常，禁水加压后尿量不减少，尿比重不升高 3. 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低钾血症等，多尿程度轻 鉴别诊断 病因: 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑 1 . 暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 2 .持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症 3. 三相性尿崩症(垂体损伤)： ①急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续4~5天。原因 为神经原性休克(AVP不释放) ②中间期：尿量减少，尿渗压上升，约5~7天。此时 AVP溢出损伤神经元 ③持续期(永久性尿崩症)：神经元损伤 创伤性尿崩症的临床特点 图示: 垂体柄损伤时三相性变化 外伤后立即出现尿崩症持续7～10天, 显著多尿, 加压素不适当增加, 低钠以及需要禁水。10天后, 尿崩症消失 一、激素替代治疗： 1. 水剂加压素: 5 ~ 10U, 作用时间3 ~6h;手术时使用 2 .长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.1~0.2ml开始, 使用 量以尿量 2500ml为宜 3. DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻喷 吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名 弥凝) 给药 治 疗 二、非激素类抗利尿剂: 1. 氯磺丙脲：0.2～0.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管的作用 2. DHCT: 机制不明, 通过排钠, 使肾小球滤过率降低, 增加近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少 3. 安妥明：能刺激AVP的释放 4. 酰氨脒嗪(卡马西平) 0.2 tid, 能刺激AVP的释放 三、继发性尿崩症 病因治疗 1．尿崩症的诊断、鉴别诊断和治疗？ 2．尿崩症的病因和发病机制？ 复习思考题 内分泌系统疾病 尿崩症 ⒈掌握尿崩症的临床表现、诊断方法与治疗原则 ⒉熟悉和了解病因及发病机制 讲授目的和要求 讲授主要内容 定义 病因与发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征 定 义 渗透压感受器 口渴 视上核 室旁核 渗透压 ADH分泌示意图 ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑(视上核)垂体神经束，传导神经冲动 ADH的作用与机制：AVP属蛋白质激素，通过cAMP系统起作用 ADH分泌示意图 下丘脑 视上核、室旁核 垂体前叶 垂体后叶 AVP 视上垂体前叶脑神经元 AVP ADH释放的控制调节 1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280～310mOsm/(kg·H2O)， 血渗压在280～284mOsm/kg·H2O时，AVP分泌 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 3)神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍 4)口渴 5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值 血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系 血浆渗透压 口渴 渗透压阈值 尿渗透压 病因与发病机制 一、继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤