帕金森病 小舞蹈病.ppt.pptVIP

概述 PD又名震颤麻痹(agitans paralysis) 常见的中老年神经系统变性疾病 **主要临床特征：静止性震颤(static tremor)、运动迟缓(bradypraxia)、肌强直(myotonia)、姿势步态异常(posture gait irregularity) 【病因 Etiopathogenisis 】 老化ageing 是促发因素 遗传inherit 50岁以前发病可能与遗传有关 环境surrounding 危险因素：杀虫剂和除草剂、井水、居住农村、工业化学品厂工作 MPTP(1甲4苯1236四氢吡啶)（抑制线粒体呼吸链、促进自由基生成、凋亡） 遗传易感性与环境因素、年龄老化共同作用 hereditary susceptibility , environmental factor and aging co-contribution 【病理 Pathology】** 生化 Biochemistry 黑质、纹状体多巴胺含量显著降低 生化 Dopamine - neurotransmitter acetylcholine system imbalance PD基底节(Basal nuclei)环路活动变化 直接通路活动减弱 间接通路活动增强 基底节抑制性输出增加 丘脑-皮层反馈活动减弱 【临床表现 Clinical manifestation】** 中老年发病 慢性进行性病程 静止性震颤 肌强直 动作迟缓 姿势步态异常 其他 静止性震颤 Static tremor 常为首发症状 多由一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、口唇、舌及头部通常最后受累。 典型表现呈“搓丸样pill-rolling”动作，节律为4~6Hz。 安静或休息时明显，随意运动时减轻，紧张时加剧，入睡后消失。 肌强直 Myotonia 铅管样强直 被动运动肢体时均匀一致的阻力升高。 齿轮样强直 在铅管样强直的基础上合并有震颤 运动迟缓 Bradykinesia 随意动作减少，动作缓慢、笨拙 早期精细动作障碍，晚期各种动作均迟缓 “面具脸” mask-like face 语音低沉单调 写字过小征 快速重复性动作时运动速度和幅度进行性降低。 姿势步态异常 Pose gait irregularity 平衡功能减退、翻正反射消失引起姿势步态不稳、易跌跤 屈曲体姿 步伐逐渐变小变慢，启动、转弯或跨越障碍时步态障碍特别明显 “冻僵”现象 慌张步态 其它症状 Other symptoms 自主神经症状(Autonomic nerve symptoms )如便秘、出汗异常、性功能减退及油脂面常见 口水过多、流涎（因吞咽减少） 常伴抑郁 睡眠紊乱常见 晚期可有痴呆（15-30%患者） 【诊断 Diagnosis】 临床诊断：依据中老年发病，缓慢进行性病程，至少具备静止性震颤、肌强直、运动迟缓中的两项，结合对左旋多巴治疗敏感 【鉴别 Identification】 下列情况下应考虑 帕金森综合征 Parkinsons syndrome： 长期毒物接触或用某些药物（抗精神病药、利血平、西比灵等） 脑部感染、中风、外伤等病史 起病突然、进展快 发病小于50岁 无静止性震颤，或有突出的姿势性、动作性震颤。 【鉴别】 下列情况下须考虑 帕金森叠加综合征: Pakinson’s superposition syndrome: 早期有突出的痴呆 早期有姿势不稳，易跌跤 有小脑症状、早而突出的延髓症状 早期或突出的体位性低血压 眼球下视或上视障碍 以躯干为主的肌强直 对左旋多巴反应不佳 【鉴别 Identification】 需与帕金森病鉴别的疾病： 伴发帕金森表现的其他神经变性疾病：路易体病、肝豆状核变性、多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性。 抑郁症 Depressive disorder 特发性震颤 Essential tremor, ET 药物治疗 Drugs treatment** 两条原则： 小量开始，缓慢递增，以较小剂量取得较满意疗效 方案个体化：根据年龄、症状类型、程度、职业、经济能力等择药 药物治疗** 抑制胆碱能活性Inhibit cholinergic activity 加强多巴胺能活性 Enhance the activity of dopamine 促进释放 增加合成 减少分解 激活受体 药物治疗** 抑制胆碱能活性－抗胆碱能药 对震颤和强直有效，但对运动迟缓疗效差，用于震颤突出而较年轻者 常用药：安坦(antan)，1~2mg，每日3次口服 主要副作用：口干(唾液分泌减少)、视物模糊(瞳孔扩大)、便秘和排尿困难、记忆力减退 禁忌：青光眼、前列腺肥大