干燥综合征 2016PPT.ppt

干燥综合征 —sjogren syndrome;干燥综合征;;病因和发病机制;;临床表现 起病缓慢、隐匿，临床表现多样;眼部症状;口干症;其他干燥症表现;肌肉骨骼症状;肺部症状;肾受累;消化道症状;神经系统病变;血管损害;自身免疫性甲状腺疾病;实验室检查 1、自身抗体 ：有多种自身抗体。 抗核抗体；抗SSA、抗SSB阳性率分别为70%和40%；其他抗体：抗RNP、抗着丝点抗体、抗心磷脂抗体等。 抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义，前者在本病的敏感性高，后者则特异性较强，尤其在有系统性损害的患者，两者的阳性率更高。;实验室检查 2、类风湿因子： 43%的患者类风湿因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆性且强度高，可引起临床紫癜、血沉快等症状。少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现这些情况须警惕淋巴瘤的可能。 ;实验室检查;辅助检查;2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准;治疗;治疗 激素：合并神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、肌炎等考虑用激素。 免疫抑制剂：病情进展迅速者，应加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。 代替及对症治疗;治疗进展 1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年会上报道了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改