7内膜系统与细胞质基质PPT.pptVIP

*分子“伴侣”（molecular chaperones） 细胞中的某些蛋白质分子可以识别正在合成的多肽或部分折叠的多肽并与多肽的某些部位相结合，从而帮助这些多肽转运、折叠或装配，这一类分子本身并不参与最终产物的形成，因此称为分子“伴侣”。 本章习题 1.细胞质基质的含义和功能。 2.内质网的类型和功能。 3.高尔基体的结构特点、功能。 4.溶酶体的发生机制、溶酶体的功能。 5.COPⅠ、COPⅡ、网格蛋白的比较。 肝细胞脂褐质 二、溶酶体的功能 细胞内消化：如高等动物内吞低密脂蛋白获得胆固醇，单细胞真核生物利用溶酶体的消化食物。 自体吞噬：清除无用大分子、衰老细胞、细胞器、发育中多余细胞。许多大分子的半衰期只有几小时至几天，肝细胞中线粒体的平均寿命约10天左右。 防御作用：如巨噬细胞杀死病原体。 参与分泌过程的调节：如将甲状腺球蛋白降解成有活性的甲状腺素。 形成精子的顶体。 三、溶酶体的发生 在高尔基体的trans面以出芽的形式形成，形成过程： RER合成溶酶体蛋白→进入ER腔进行N-连接的糖基化修饰→进入高尔基体cis面膜囊→磷酸转移酶识别溶酶体水解酶的信号斑→将乙酰葡糖胺磷酸转移在1-2个甘露糖残基上→在中间膜囊切去N-乙酰葡糖胺形成M6P配体→与trans膜囊上的M6P受体结合→包装成初级溶酶体。 Transport of newly synthesized hydrolases to lysosomes The recognition of a lysosomal hydrolase in Golgi and mannose phosphorylation 矽肺：二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细内吞噬，导致吞噬细胞溶酶体破裂，水解酶释放，细胞崩解，矽尘释出，后又被其他巨噬细内吞噬，如此反复进行。激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。 肺结核：结核杆菌不产生内、外毒素, 也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体成分硫酸脑苷脂能抵抗溶酶体的杀伤作用, 使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖, 导致巨噬细胞裂解, 释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，引起肺组织钙化和纤维化。 类风湿性关节炎：溶酶体膜很易脆裂。 各类贮积症、台-萨氏综合征、 II型糖原累积病。 四、溶酶体与疾病 五、过氧化物酶体 Rhodin 1954发现于鼠肾小管上皮细胞。 异质性的细胞器。呈圆形、椭圆形或哑铃形，单层膜。 特点：含过氧化氢酶（标志酶）和一至多种依赖黄素的氧化酶，已发现40多种氧化酶（其中尿酸氧化酶形成结晶，是过氧化物酶体的细胞形态学标志）。各类氧化酶的共性是将底物氧化后生成过氧化氢。而过氧化氢酶又利用H2O2去氧化其它底物。 RH2+O2→R+H2O2 烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心） 主要功能 在动物中：①参与脂肪酸的β-氧化； ②解毒，过氧化氢酶利用H2O2将酚、甲醛、醇等氧化，饮入的酒精1/4是在微体中氧化为乙醛。 在植物中：①参与光呼吸，②萌发种子中的β-氧化，产生乙酰辅酶A，经乙醛酸循环，加入三羧酸循环，又称乙醛酸循环体。 发生 所有酶由核基因编码，细胞质基质中合成，信号肽的引导下，进入过氧化物酶体。引导蛋白质进入微体的信号序列是-Ser-Lys-Leu-COO-。膜脂在内质网上合成后，通过磷脂转移蛋白PTP转移而来。 已有的过氧化物酶体在细胞分裂时，以分裂方式传给子代细胞。再进行进一步的装配。 过氧化物酶体与初级溶酶体的特征比较 特征 溶酶体 过氧化物酶体 形态大小 多球形,0.2-0.5um, 无酶晶体 球形,0.15-0.25um, 常有酶晶体 酶种类 酸性水解酶 氧化酶类 pH 5 7 O2 不需要 需要 标志酶 酸性水解酶 过氧化氢酶 功能 细胞内消化 多种功能 发生 酶在RER成,经高尔 基体出芽形成 酶在细胞质基质合成,经分裂与装配形成 第五节 细胞内蛋白质的分选 与细胞结构的装配 G.Blobel等1975年提出信号假说:蛋白质N端的信号肽，指导蛋白质转至ER上合成，获1999年诺贝尔生理医学奖。 细胞内合成的蛋白质、脂类等物质之所以能够定向的转运到特定的细胞器取决于两个方面： 其一是蛋白质中包含特殊的信号序列 其二是细胞器上具特定的信号识别装置（分选受体）。 信号肽与共转移 蛋白质转移到内质网合成涉及以下成分： 1.信号肽:位于新肽N端，16-30个Aa残基，含有6-15个连续排列的带正电荷的非极性Aa，因信号肽又是引导肽链进入ER腔的一段序列，又称开始转移序列 一 信号假说与蛋白质分选信号 2 信号识别颗粒(SPR):由6种多肽组成，结合一个7S RNA，属于一种RNP。能与信号序列结合，使蛋白质合成暂停。 3 SRP受