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运动神经元病及监护 山东省千佛山医院老年病科 张涛 运动神经元病(Motor neuron disease,MND) 选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。 病因及发病机制 中毒因素 植物毒素、微量元素、神经营养因子减少。 遗传因素 5-10% ALS与遗传有关，多数散发。 免疫因素 尚不明确。 慢病毒感染及恶性肿瘤 病理 神经细胞变性、数目减少。变性细胞深染固缩，胞浆内见脂褐质沉积，星形胶质细胞增生。 大脑皮层运动区锥体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 临床表现一、肌萎缩侧索硬化 ALS 一般为中年后发病,男女 上、下运动神经元同时受损 延髓麻痹通常晚期出现 无感觉症状，对智力膀胱括约肌等无影响 病程持续进展,平均3-5年 肌电图有神经元性损害 二、进行性脊肌萎缩症 （Progressive spinal muscular atrophy） 变性限于脊髓前角细胞。 表现为下运动神经元损害症状。 发病年龄在20—50岁，大多30岁前后。起病缓慢，男多于女。 90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨间肌、蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”。逐渐发展至上肢。首发于下肢者少见。 有肌束颤。 肌张力、反射减退。 病理征阴性,感觉正常。 波及延髓者存活时间短. 三、进行性延髓麻痹 （Progressive bulbar palsy） 一般为ALS的晚期病人。少数病例早期以延髓麻痹发病。 临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流延、吞咽困难。 检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失舌肌萎缩、舌肌束颤似蚓蠕动。 面肌受累可见表情淡漠、呆板。 双侧皮质延髓束受累：出现强哭、强笑、下颌反射、掌颏反射亢进，噘嘴反射明显等假性球麻痹症状。 发展迅速1-2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。 四、原发性侧索硬化 Primary lateral sclerosis 选择性损害锥体束，极少见，中年以后起病 首发双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上发展，无肌萎缩，感觉正常 皮质延髓束变性出现假性球麻痹 多缓慢进行性 辅助检查 MRI 部分受累脊髓和脑干萎缩 EMG 神经原性改变 肌肉活检 早期为神经原性肌萎缩，无特异性 诊断标准 应该有: 1.下运动神经元征象(包括临床正常而EMG有损害） 2.上运动神经元征象 3.病程呈进展性 应该没有： 1. 感觉症状 2. 括约肌功能障碍 3. 视觉障碍 4. 植物神经功能障碍 5. 巴金森氏病 6. 阿茨海默病 7. ALS样综合征 病程与预后 散发型ALS从发病起平均存活时间为 3.5年 发病起50%病人平均存活时间为2.5年，5年生存率为28% 球部起病者存活期约2.2年，存活很少超过5年 进行性SMA平均存活时间为10年 一般发病年龄越早，存活时间越长 59岁以后女性常表现为球部ALS 良性或长病程的ALS占所有病例的5%，10-16% ALS病人生存超过10年 隐袭起病，进展缓慢，致死性，呼吸衰竭死亡 并发症的治疗与护理 抑郁情绪 大多患者有幻灭，绝望，愤怒，易激惹 后期不仅对配偶、朋友，而且对医生也产生对立情绪 要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药， 心理疏导 球麻痹 构音障碍 吞咽困难、呛咳、流涎 构音障碍 临终前绝大多数患者有构音障碍。及早期由语言康复医生指导非常重要 处理措施包括: 鼓励患者减慢讲话速度 局部使用冰块或巴氯芬减轻舌肌痉挛 软腭修复及抬高软腭 吞咽困难 50-70%ALS患者有咽下困难，可导致窒息、脱水体重下降、流涎和吸入性肺炎 应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品，避免刺激性食物造成的咳嗽和憋气 药物帮助解决吞咽困难: 巴氯芬减轻痉挛,有时剂量可达80至90毫克 抗胆碱能制剂通常无效并可增加流涎 必要时鼻饲，避免经口呛咳引起的上呼吸道感染 流涎 严重球部症状常流涎，不是智能受损的征象 正常人每天有2-3百毫升唾液产生并吞咽入胃 丧失自主吞咽功能后，头部直立位时可流涎 处理措施： 包括颈部支持，头位校正，口腔感染的治疗和护理 抗胆碱能制剂皮肤涂擦有效 阿托品或东莨菪碱 阿米替林可改善睡眠，心境和流涎