BF瘤性炎症 看IgG4相关疾病与未命名疾病课件.pptVIP

从“无名氏疾病”到“有名氏疾病” IgG4相关疾病是新命名的一类疾病。 虽然病名是新的，但这类疾病却是一直存在于临床，而且不是罕见病 只是因为医生们一直不知其名，而成为陌生和疑难的疾病 虽然一些“有名氏疾病”，如米库利次病、腹膜后纤维化、硬化性胆管炎、自身免疫性胰腺炎等，可能被归属于IgG4相关疾病 但是更大一部分IgG4相关疾病，在过去确实是属于“无名氏疾病” 由于没有名字，临床也就无法下诊断，更无法按照“确诊下药”这样一个经典的临床诊治思路 从“无名氏疾病”到“有名氏疾病” 这些疾病由于“无名氏”而理所当然地成为了非常疑难的疾病 万幸的是，IgG4相关疾病现今已经被业界认识，获得命名而成了“有名氏疾病”，日后的诊治有了依据 按照历史唯物主义的观点，我们完全可以预测，在未来的数年、数十年或数百年后，将仍然会有一些未命名的疾病被陆续命名 像IgG4相关疾病一样，在获得命名之前，并非不存在 对于这些疑难的“无名氏疾病”，我们应该如何治疗？ 风湿病不只是关节病，包括了整个结缔组织病 目前许多临床上无法下诊断的疑难病例，如非感染性非肿瘤性炎症和/或发热，也是风湿科医生感兴趣的内容 在内科，乃至各科疑难病例的讨论，有许多最终被认为与风湿免疫病有关 一个疑难病例，多家医院、多科会诊还弄不清楚诊断的病人，找风湿免疫科，有六、七成的把握能解决问题 * * * * * * * * * * 从非感染非肿瘤性炎症 看IgG4相关疾病与未命名疾病 系统性IgG4相关浆细胞综合征 IgG4相关疾病是新近被认识的一种纤维炎症性疾病，以肿瘤样病变，富含IgG4的淋巴浆细胞浸润，席纹状的纤维化为特征，常常（但不总是）伴有血清IgG4的升高。 IgG4相关疾病几乎可以累及全身体每一个系统：胆道系统、腮腺、眶周、肾、肺、淋巴结、脑脊膜、大动脉、乳腺、前列腺、甲状腺、心包膜及皮肤等。除却病变的部位不同，其组织病理学表现惊人的相似。IgG4相关疾病类似于结节病，它是另外一种全身性系统性疾病可以累及各个器官，但是具有相似的组织病理学表现。 这个题目已经讲了大半个中国：哈尔滨、吉林、辽宁、天津、山西、陕西、河北（邯郸）、新疆、甘肃、江苏、浙江、福建、四川、湖北、湖南、广西、海南（海口、三亚）、山东、北京、贵州 广东省内：广州、深圳、惠州、佛山、梅州、揭阳、中山、韶关、东莞…… 风湿免疫病学科的特点 风湿免疫病学科是一个特殊的学科，她不是按照传统的解剖学系统划分的学科，而是通过自身免疫性炎症为主线，贯穿全身各个系统、脏器和组织 风湿免疫病学科是一个涉及面广、临床复杂、病人数量很多的学科 许多人对风湿免疫病学科不甚了解，认为风湿科可有可无，实际上风湿免疫科的建立和发展，可以帮助各个学科解决许多疑难病的诊治问题 风湿免疫病学科的特点 疑难病例简单化： 我们提出：“非感染、非肿瘤性炎症” 目的在于：“疑难病例简单化” 因为临床上有许多的病人无法下一个确切的诊断，但常常有一个共同点： 炎 症 或/和 发 热 没有感染的证据，也没有肿瘤的证据，临床诊治如何下手？ 肯定会有许多人不同意这种提法 “非感染、非肿瘤性炎症”不是一个疾病，更不是一个诊断，而只是一个临床思路 既是一个思路，就不存在“是对还是错”的问题 这只是给临床上，遇到“山重水复”的疑难病例时，多一个“柳暗花明”的临床思路而已 本节预期目标是：50%的听众受到启发和认同，30%的人没有感觉，20%不赞同这个提法，少数“嗤之以鼻” 有学术争议是个好事，起码可以活跃学术气氛，启发大家的思路。因此，欢迎商榷 （附几个疑似IgG4相关疾病分析） 风 湿 免 疫 科 医 生 的 临 床 思 维 多数风湿性疾病是自身免疫介导的炎症性疾病。不论是红斑狼疮、血管炎，还是类风湿关节炎、皮肌炎，治疗上均有一些共性，就是抗炎和调节免疫。 所以风湿科医生审视一个病人的时候，往往不只是看其损害哪个系统和脏器，更重要的是看其病变的性质。 临床上许多内科的疑难病例会诊，讨论的结果常常是不了了之，谁也说不清楚该下个什么诊断。 由于不能确诊，治疗也就无从下手。 风湿科医生面对这类无法下诊断的疑难病例时，往往是从病变的性质来看问题。 是否炎症性疾病，是感染性炎症还是非感染性炎症，是肿瘤性炎症还是非肿瘤性炎症。 如果确实无法下诊断，就要考虑感染的几率有多大？肿瘤能不能排除？ 如果能排除感染和肿瘤，即使无法诊断为一个确切的疾病，也会有非感染性、非肿瘤性炎症的概念。 这就形成了 “非感染性、非肿瘤性炎症” 这样一个“风湿免疫科的临床思维”。 非感染性、非肿瘤性炎症和/或发热 不是一个最终诊断，但可以为疑难病例的治疗提供思路 抗炎与免疫抑制的治疗由温和至强烈，对感染的威胁由小