限制性心肌病课件.ppt

鉴别诊断 预后和治疗 课题小练习 LOGO 限制性心肌病 病例回顾 限制性心肌病的概念和临床表现 限制性心肌病的预后和治疗 一 二 三 四 目录 限制性心肌病的诊断和鉴别诊断 韩浩辉，男，15岁，系“反复全身浮肿十月再发加重五天”于2014.9.4 入院，入院后主诊断为限制性心肌病，右心衰，低蛋白血症 入院后查体示：P:60次/分，律齐，BP:85/62mmHg,神清，颈静脉怒张，桶状胸，双肺呼吸音清，三尖瓣听诊区可闻及3级收缩期杂音，肝脏肋下三指，剑突下四指，肝颈反流征（-），双下肢中重度水肿；血标本检查示BNP：7010 ,K:3.87,DIC全套各指标升高，总蛋白，白蛋白下降，白球比值下降。 病例回顾 临床表现 心肌淀粉样变性导致心脏收缩正常，室壁不厚，单或双心腔舒张功能低下及舒张容积减小 患者血压不高或偏低；舒张功能障碍导致后期出现右心衰表现如颈静脉压增高，肝脏肿大，外周水肿；心电图标准肢体导联低电压和胸导联R波递增不良，常伴有心律失常；偶伴有低蛋白血症。 概念 概念和临床表现 诊断 超声心动图 心电图 组织活检 特征性表现：心肌强回声的粗颗粒状闪烁 舒张功能测定 瓣膜反流，心房扩大 心包积液，心室肥厚或正常 全心低电压 伴心律失常时常出现：房颤和传导阻滞；复杂的室性心律失常可成为猝死的先兆 活检方法 心内膜活检运用指针 疾病诊断 组