川崎病2015.10.16PPT.ppt

临床其他表现 关节 疼痛：膝、踝最常见 肿胀 肌痛 临床其他表现 神经系统 烦躁、易激惹、头痛 CSF淋巴细胞或单核细胞?（无菌性脑脊髓膜炎） 惊厥 意识障碍 面神经麻痹 四肢麻痹 脑血管意外 临床其他表现 皮肤 急性期 20%出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑 接种卡介苗的原部位再现红斑或硬肿 恢复期指甲可出现横沟（Beau’s 线） 1 诊断标准 发热持续5天以上 诊断标准 2 充血性多形性皮疹 躯干部多，无水疱及结痂 3 4 诊断标准 双眼球结膜充血 口唇潮红、干燥、皲裂、杨梅舌 口腔和咽部粘膜弥漫性充血 诊断标准 5 四肢末端变化 急性期 手足硬性水肿，掌跖及指趾有红斑 恢复期 指趾端甲床皮肤移行处有膜样脱皮 6 诊断标准 急性非化脓性颈部淋巴结肿大 直径 1.5 cm 典型KD诊断标准 具有5项以上主要表现 具有4项主要表现，但超声心动图或心血管造影证实有CAA (或冠状动脉扩张) 并除外其他疾病 不完全型KD诊断标准 Incomplete or atypical form of KD 临床不足4条 超声心动图有或无冠状动脉损害 婴儿病例中45%为不完全型，年长儿中12%为不完全型 冠状动脉并发症中，婴儿占64%，年长儿占9% 猩红热 败血症 急性淋巴结炎 支原体肺炎 传染性单核细胞增多症等病毒感染 幼年类风湿性关节炎 鉴别诊断 个人经验 应有发热＞5天，高热、低热均可 注意询问发病几天前有无疫苗接种史 注意询问有无烦躁、易激惹 注意卡疤处和会阴、肛周皮肤改变 球结膜充血可有少许分泌物 口腔变化很重要 诊断与鉴别诊断 个人经验 WBC一般不低，分类应以中性为主 CRP?，ESR?，入院时检查不一定达到高峰。治疗如有效， CRP比ESR恢复快。如治疗后贫血明显，应复查纠正ESR。 应注意冠状动脉内膜不光滑、粗糙等炎症改变 IVIG治疗前应查术前8项 诊断与鉴别诊断 心血管并发症 CAA CAA并发心肌梗塞 CAA并发冠状动脉狭窄 CAA 冠状动脉扩张，多为一过性，病程3 ~ 4周恢复正常 如病程超过4周仍扩张或呈瘤样改变，则为CAA CAA第8周后很少出现新的病变。大多数呈自限性经 过，多数于1~2年内自行消退，少数发展为冠状动脉 狭窄或阻塞性病变，引起心肌缺血，心肌梗塞 弥漫型 球囊型 梭型 小瘤型或扩张型 CAA类型 CAA部位 左冠状动脉主干近端最常见 其次为右冠状动脉近端 左前降支 右冠状动脉中段及左回旋支 罕见孤立的远端动脉瘤 CAA的临床表现 常无心血管系统症状和体征 胸部X线和心电图无特异性改变 CAA诊断方法 二维超声心动图 有效 无创 重复性好 特异性、敏感性与冠状动脉造影相比分别 为97%和100%。但对于冠状动脉远端和狭窄或阻塞 性病变不敏感 CAA诊断方法 电子束（超高速）CT 冠状动脉造影 创伤性检查 最精确 CAA诊断方法 正常（0度）冠状动脉无扩张 冠状动脉内径与年龄及体表面积呈正相关 正常冠状动脉内径 ~ 3岁 2.5 mm ~ 9岁 3 mm ~14岁 3.5 mm 冠状动脉病变分度 正常（0度）冠状动脉无扩张 冠状动脉内径与主动脉根部内径之比值不受年龄影响 各年龄组均 0.3 冠状动脉病变分度 轻度（I度） 内径 4 mm 瘤样扩张明显而局限 冠状动脉病变分度 中度（II度） 内径 4 ~7 mm 可为单发、多发或广泛性 冠状动脉病变分度 重度（III度） 巨瘤内径 ? 8 mm，多为广泛性，累及1支以上 巨瘤发生率约为5%，预后不良 冠状动脉病变分度 男婴，年龄 1岁 发热 2周 ESR 100 mm/h或ESR增快持续4周以上 有体动脉瘤 CAA高危因素 CAA并发心肌梗塞 约占1 ~ 2 % 多于病程1年内发生 诊断主要依靠心电图检查，可出现特征性改变 川崎病 Kawasaki Disease (KD) 概述 又称皮肤粘膜淋巴结综合征 mucocutaneous lymphnode syndrome (MCLS) 1967年日本医生Tomisaku Kawasaki首先报道50例 发病呈一定的流行性、地方性 小儿最常见的获得性或后天性心脏病 应视为临床综合征，而不是一