急性间质性肺病的诊治及病例分析.ppt

AIP CT 1 AIP CT 2 病理结果 2001 年8 月25日 行胸腔镜下肺活检， 病理报告： 肺泡腔蛋白性渗出，红细胞、中性白细胞、淋巴细胞及巨噬细胞，肺泡Ⅱ型上皮增生，肺间隔增厚，轻度纤维组织增生及慢性炎细胞浸润， 考虑急性间质性肺炎。 六、病 理 诊 断 （一）：慢性间质性肺炎 包括UIP、DIP和NSIP。它们的共同特点是起病隐匿、病程长，平均存活时间为4－5年。病人多表现为进行性的胸闷、气短。 胸部CT可见蜂窝影或网状影，胸膜下弓形线状影及支气管扩张； 组织学特点：纤维化区域内多为成熟的胶原纤维束，而活化的纤维母细胞很少出现，甚至没有。 UIP： 低倍镜下：正常肺组织、间质纤维化、炎症细胞浸润和蜂窝样改变； 整个标本中，炎症反应通常只呈中等程度，主要以小淋巴细胞为主，其次是巨噬细胞及中性粒细胞。 DIP： 低倍镜：DIP的表现很是单一。 高倍镜：大量单个核细胞、少量分散的多核巨细胞存在聚集于肺泡腔，宛如肺泡上皮细胞大量脱落；肺泡壁上的肺泡上皮细胞呈增生形态。肺泡间隔因胶原的沉积和少量炎性细胞的浸润而呈轻－中度增宽。 NSIP： 50%以间质炎症为主，纤维化的程度较轻甚至缺如； 40％炎症细胞的浸润和纤维化的程度基本相近；但标本的总体变化相当一致，没有明显的蜂窝样变，纤维母细胞聚集区也很少见； 10％以间质胶原沉积为主，它可局限或弥散存在；但是沉积区中很少见到活跃的纤维母细胞，而多为成熟的胶原束。 （二）：ARDS 病因：ARDS多有原发病及明确的病因，如感染、外伤等，AIP无明确病因； 糖皮质激素疗效：AIP的预后可望改善，而ARDS无效。 病理：相象，不能区分。 （三）闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP) 病理特点是阻塞性细支气管炎，有肉芽组织堵塞于肺泡、肺泡管和扩大的小气道内； 肺泡壁及间隔有以单核细胞为主的浸润；这些改变多局限于次小叶范围。 影像及病理学的病变区和正常区界限分明。 七、治 疗和 预 后 AIP是一种具有潜在逆转可能的急性肺损伤性疾病，如在病变早期及时治疗可完全康复而不遗留肺部阴影或仅有少许条索状阴影。 肾上腺皮质激素：早期、大量和长期 用法：泼尼松40－80mg/天，持续3 个月，病情稳定后方逐渐减量，但疗程不宜短于1年。 冲击疗法：静脉注射甲基泼尼松龙500－1000mg/天，持续3－5天； 联合运用免疫抑制剂： 甲基泼尼松龙250mg/D+环磷酰胺1500mg/D+长春新碱2mg。 糖皮质激素：抑制炎症和纤维化； 机械通气：呼吸功能衰竭 PEEP：防止肺泡塌陷； 人工合成的表面活性物质：也具有一定 的运用价值。 ARDS早期，死亡率主要取决于原发疾病的类型及其严重程度；之后则直接或间接地决定于肺纤维增殖过程的影响。也就是说，大剂量糖皮质激素的作用在纤维增殖期更为重要也更为合理。很显然，这种看法的提出说明了AIP和ARDS这二种疾病在发病机理上可能还是存在差异的。 AIP的平均死亡率为78%(60—100%)。Olson等报道平均存活期为33天。虽然不能预示存活率的组织病理指征，但有趣的是：存活者多有严重的肺实质损害，而死亡者则少有之。 急 性 间 质 性 肺 炎 一、 简介 肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管; 解剖学分布： （1〕脉管周围的间质间隙 （2〕肺实质周围的间质间隙－又称间质腔 间质的组成成分 正常：少量的间质巨噬细胞、纤维母细胞、肌纤维母细胞，以及肺基质、胶原、大分子物质、非胶原蛋白等; 病变：炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、纤维母细胞的增殖、胶原纤维的沉积和修复等。 名称演变 Hamman-Rich综合征：1944年， 急性弥漫性间质纤维化（acute diffuse interstitial fibrosis) 临床角度：急性呼吸窘迫综合征 (ARDS) Katzenstein报道8例：1986年，均有急性呼吸衰竭，并在症状出现的1－2周内使用机械通气；7例在半年内死亡，1例康复。 急性间质性肺炎(Acute Interstitial Pneumonia, AIP) 组织学：弥漫性肺泡损伤（DAD) 肺泡间隔增厚水肿，炎症细胞浸润，活跃的纤维母细胞增生但不伴成熟的胶原沉积，广泛的肺泡损伤和透明膜形成。 二、病因和发病机制 1、病毒：腺 病 毒 和EB 病 毒 病 毒 感 染 的 人 体 细 胞 所 表 达