急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病教材.pptVIP

* * 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathy or Guillain-Barre Syndrome 目 录 周围神经病简介 多发性神经病基本特点 AIDP -历史回顾 -流行病学 -病因，机理，病理 -症状 -转归 -辅助检查 -诊断与鉴别诊断 -治疗原则 周 围 神 经 病 理 华勒变性（Wallerian Degeneratiaon） 轴突变性（Axonal Degeneration） 神经元变性（Neuronal Degeneration） 节段性脱髓鞘（Segmental Demyelination） 周 围 神 经 症 状 学 感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛 运动障碍：肌束震颤，肌痉挛，痛性痉挛，肌力减退或丧失，肌萎缩 腱反射减低或消失 自主神经障碍：无汗，竖毛障碍，直立性低血压，心律失常，无泪，无涎，阳痿及膀胱直肠功能障碍 其他：神经粗大，神经营养性改变 周 围 神 经 辅 助 检 查 神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG） 肌肉和神经活检 周 围 神 经 病 分 类 单神经病（Mononeuropathy） 多数性单神经病（Multiple Mononeuropathy） 多发性神经病（Polyneuropathy） 多 发 性 神 经 病基 本 特 点 (polyneuropathy) 病因多样性 起病方式的多样性 临床表现 电生理检查 病 因 感染因素 ： - CMV，EBV, MP，CJ为GBS的常见感染因子(66%) -单泡病毒，带泡病毒，流感病毒，HBV，HIV为少见感染因子 免疫因素 ： - GBS是免疫介导的自身变态反应性疾病 P2，GM1 发 病 机 理 分子模拟学说： 病前感染因子是重要诱因，目前认为微生物的某些结构与宿主的某些结构具有共同表位，机体感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在神经组织引起交叉反应，破坏神经结构或引起功能改变。 病 理 周 围 神 经 中 单 核 细 胞 浸 润 和 节 段 性 脱 髓 鞘 临 床 表 现 前驱症状：病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史，或有受寒、过劳史 多为急性或亚急性起病，多于数日至2周达高峰 感觉症状：四肢末端感觉异常如烧灼感，麻木，刺痛和不适感, 体征：四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉减退或缺失，可以有肌肉痛和神经根痛 运动症状： 四肢对称性迟缓性瘫痪，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，可从肢体近端或远端开始，腱反射减低或消失，无病理征。严重者呼吸肌受累。后期可见肌肉萎缩 颅神经症状：双侧面神经麻痹最常见，其次延髓麻痹 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性低血压或高血压，尿潴留 其他：可有脑膜刺激征，视乳头水肿，高颅压，发热等 临 床 分 型 经典格林-巴利综合征：即AIDP 急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型，病情重，进展快，多四肢瘫伴呼吸肌麻痹，预后差 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：与上相似 Fisher综合征：GBS的变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征 不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型等变异型 * * *