库兴病的特殊类型教材.pptVIP

库欣病的特殊类型;假性皮质醇症 周期性皮质醇增多症 亚临床库欣综合征 异位 ACTH 肿瘤 Nelson 综合征 Meador综合征 ;　药物也可引起高皮质醇血症，如引起皮质激素结合球蛋白(CBG)升高的药物、合成糖皮质类固醇、ACTH类似物、甘草甜素等， 此外，抑郁、神经性厌食、酗酒、应激等均会引起皮质醇升高，需注意和库欣综合征鉴别。 ;二.周期性皮质醇增多症;例1 :男,33 岁于1995 年10 月开始发胖,体重由62 kg 增至71 kg ,伴乏力,头晕。 1 个月前出现面红,双下肢紫纹。入院查体:BP 165/ 110 mm Hg (1 mm Hg= 0. 133 kPa) ,体重71 kg ,身高162 cm。 呈向心性肥胖体型、多血质外貌,心肺无异常,下腹部、大腿外侧、腋窝处紫纹。 ;实验室检查见表1;酮康唑0. 2 g ,3次/ d、溴隐亭2. 5 mg ,1 次/ d。服药3 周后症状改善,血压稳定在130/ 80 mm Hg 左右达半年之久,体重亦降至65 kg 自行停药2 个月后(1997 年4 月) ,体重增至69. 5 kg ,BP160/ 100 mm Hg ,查血F 8 : 00 为 1 317. 6 nmol/ L ,16 :00为1 001. 7 nmol/ L(第一次复发) 。 未予任何药物治疗,4 个月后(1997 年8月) 患者BP 130/ 85 mm Hg ,体重降至66 kg。血F 8 : 00 为704. 7 nmol/ L ,16 :00 为399. 6 nmol/ L（缓解） ;1998 年6 月, 患者再次出现面红、乏力,BP 155/ 95 mm Hg ,体重72. 5 kg ,再次住院检查:血F 基础值8 :00 为731. 7 nmol/ L ,16 :00 为1 047. 6 nmol/ L ,24 :00 为1 279. 8 nmol/ L 24 h 尿17-OH 744. 6μmol/ L 垂体、肾上腺CT 亦未见异常。 行大剂量地塞米松抑制试验,在服药第1 天开始测血F ( 8 : 00) , 连续3 d , 分别为366. 7、347. 2 、1 293. 6 nmol/ L 。 再次行大剂量地塞米松抑制试验复查血F ,连续3 d ,分别为341. 5 、223. 3 、1 014. 4 nmol/ L 。 两次均表现为第3 天不被抑制。 予酮康唑及溴隐亭治疗1 月余,效果欠佳；第二次复发;转上海第二医科大学附属瑞金医院内分泌科住院诊治,1998 年8 月15 日～10 月8 日,于该院多次检查血F、尿17－0H 等均正常,且小剂量地塞米松抑制试验被抑制 出院诊断为“周期性库欣综合征(间歇期)” （缓解） 。 ;治疗方面 凡能影响大脑血清素作用及其浓度的物质皆可调节垂体-肾上腺系统功能, 赛庚定及溴隐亭具有抗血清素作用,使海马回恢复抑制CRF 释放的作用,从而抑制ACTH 分泌。 酮康唑能阻滞甾醇去甲基作用,抑制胆固醇合成,抑制11-β羟化酶和胆固醇侧链断裂酶,抑制糖皮质激素与受体结合,阻止糖皮质激素作用。 氨鲁米特在肾上腺皮质中阻抑胆固醇转变为孕烯醇酮的酶系统,故可抑制肾上腺皮质分泌各种激素,起到肾上腺化学性切除的作用。 @@间歇期是否用药,或者间歇期维持用药是否可以减轻发作的程度及缩短发作周期,以及病理基础（垂体腺瘤？）等有待进一步追踪观察、研究。 ;三.亚临床库欣综合征;亚临床皮质醇增多症;肾上腺意外瘤;Charbonnel 等首先描述了亚临床库欣综合征,亚临床库欣综合征要比典型库欣综合征发病率高。 这些病人体内的糖皮质激素分泌量较典型的库欣综合征少。然而详细的问诊和仔细体检可以发现激素分泌过多的有关证据,如近年体重增加、皮肤萎缩、脸部不断增大、高血压、肥胖等 ;Leibowitz 等 在患1 型糖尿病的90 例血糖控制较差[ (HbA1c) 9 %]的病人中,用地塞米松抑制试验来筛选: 共有3 例(3. 3 %) 患有亚临床库欣综合征,其中2 例是由垂体分泌ACTH 细胞的腺瘤引起的,另1 例是由单侧肾上腺瘤引起的, 这3 例病人的皮质醇增多症通过手术得以治愈,并且改善了血糖和地塞米松抑制能力 ;Landdes 等对78 名患有原发椎骨骨质疏松症的女性筛查:有12 名(15. 4 %) 服用地塞米松后皮质醇水平高于正常抑制水平(20μg/L 或54 nmol/L) 这12名病人中的3 名通过肾上腺造影查出有单侧的ACTH 非依赖性腺瘤,其中两名病人进行了单侧肾上腺切除术。通过组织学确诊。 ;Barzon 等对75 名患有肾上腺肿块的病人进行了研究,发现这些肿块最初是无激素活性的, 通过