凝血功能的检测和解读01-8-20PPT.ppt

;概述;第一部分正常的止血机制;１．血管壁;2. 血小板在止血中起重要作用;Platelets’ AAA: adhesion, activation, aggregation;11个经典因子I-XIII（FVI=Va） 高分子量激肽原(HMWK)和前激肽释放酶(PK) 除（Ca++）外，均为蛋白质。大多数由肝脏产生。 II、VII、IX、X 合成依赖于Vitk， 称Vitk依赖因子 ;;Cell –base model of coagulation;4. 抗凝血机制;FXIIa,FII;纤维蛋白 单体;原发性纤溶亢进： 凝血瀑布没有形成，无凝血酶生成，纤溶酶活性↑，导致纤溶亢进，纤维蛋白原被降解； FDP ↑ 继发性纤溶亢进： 继发于凝血酶生成后，有纤维蛋白单体生成及交联的纤维蛋白形成，而后发生的纤溶。 FDP ↑, D-D二聚体↑;第二部分止、凝血功能的实验检查;止、凝血障碍出血性疾病的发病机制;血管壁和血小板监测;一、血小板计数（plt count） [正常值]（100-300）×109/L;ＩＣＵ血小板减少的原因;;血小板输注的阈值;血小板输注的推荐意见;WHO出血的分级;肝素诱导血小板减少症;血小板功能的监测;Platelet Function AnalyzerPFA-100;血小板聚集Platelet Aggregometer;初级聚集波 可逆的 血小板对外源激动剂反应 并且开始聚集的能力 没有足够的刺激或无前列 腺素途径启动（血栓素A2 　生成[TxA2]），血小板不 聚集 第二聚集波 不可逆 是血小板受到刺激后，初 始致密颗粒内容物特别（ ＡＤＰ）完全释放的结果;Disorders;ICU血小板功能障碍;药物引起血小板功能紊乱;二、凝血/抗凝血功能检查;Ⅻa Ⅺa;[原理与方法] XII因子活化剂 ＋Ca++ + 磷脂（代替PF3）启动血浆内原性凝血途径 观察血浆凝固时间（normal:32-43s，正常对照10s为延长。);APTT延长见于： 内源性途径的凝血因子缺陷（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ ? ） ：血友病A、B，因子XI缺乏症 共同途径凝血因子缺陷：如FV、FX、凝血酶原、纤维蛋白原? 严重肝病、DIC 循环中抗凝物质增多 普通肝素应用的首选监测指标－使APTT延长1.5-2.5倍。（肝素通过AT抑制因子Ⅱ, Ⅸ, Ⅹ，Ⅺ, Ⅻ，内凝和共同途径);2. 血浆凝血酶原时间（Prothrombin Time; PT） ;PT延长: 遗传性 VII缺乏 遗传性共同途径因子I、II、V、X、缺乏 Vitk缺乏症、严重肝病 纤溶亢进（如DIC后期） 循环中抗凝物质增加，如 SLE 口服抗凝剂首选监测指标：PT延长 2－3倍，（PTR = PTp/PTc, 2-3） （INR: 国际标准化比值 = PTRISI,正常：1.0+/-0.1；口服抗凝： 2-3) PT缩短：高凝状态;PT和APTT 不正常的解读流程;确定PT和APTT 延长除外人为因素;药物影响;系统性疾病;;;B 相关诊断试验;纠正试验原理： STGT延长的全血溶液中分别加入 Baso4吸附血浆（提供FVIII、XI、XII) （缺IX） 正常血清（提供FIX、XI、XII)（缺VIII） 正常血浆（提供FVIII、IX、XI、XII） 观察凝血活酶生成是否纠正，以检查内源性凝血活酶生成缺陷的因子。; STGT延长+Baso4吸附血浆→不能纠正：IX因子缺乏血友病B STGT延长+正常血清→不能纠正： VIII因子缺乏血友病A STGT延长+正常血浆→不能纠正→循环抗凝物 Baso4吸附血浆或正常血清均能纠正STGT：XI缺乏;C 血浆纤维蛋白原(Fibrinogen)测定：;C 血浆纤维蛋白原(Fibrinogen)测定：;（三）纤溶系统检查;1. 血浆纤维蛋白（原）降解产物 Fibrin (ogen）Degradation Products, FDP; 2.血浆D—二聚体（D-Dimer,D-D)测定：;止、凝血检查的选择和应用;2、血小板正常/大面积瘀斑，皮下、深部、关节血肿 凝血功能 （二期止血缺陷）？ APTT↑ PT - → 内凝途径因子缺陷：血友病A,B,XI因子缺乏症循环中抗凝血因子（获得性血???病） APTT - PT↑ → 外凝途径因子缺陷：遗传性VII因子缺乏症 维生素K缺乏（病理性抗凝物，较少见） APTT↑ PT↑ → 共同途径因子缺乏（FX,V,II,I);DIC，肝病 抗凝剂治疗（病理性抗凝物，较少见）。 APTT – PT - → XII因子缺