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Cushing 的定性诊断 初步检查(对高度怀疑库欣综合征的患者,应同时进行下述至少两项试验) 24小时尿皮质醇 唾液皮质醇测定 血皮质醇昼夜节律 CUSHING 的诊断 24小时尿F (UFC) 因UFC 在库欣综合征患者变异很大,故至少应该检测2 次24 h UFC 在中、重度肾功能不全患者,GFR60 ml / min 时可出现UFC 明显降低的假阴性结果 周期性库欣综合征患者的病情休止期及一些轻症患者的UFC 水平可以正常,但此时测定唾液皮质醇水平则更有诊断价值。 血清皮质醇昼夜节律检测 午夜行静脉抽血时必须在唤醒患者后1 ~ 3 min 内完成并避免多次穿刺的刺激,或通过静脉内预置保留导管采血,以尽量保持患者于安静睡眠状态。 幼儿的皮质醇浓度低谷可在午夜前出现。 进一步检查 1 mg 过夜地塞米松抑制试验 经典小剂量DST(low dose dexamethasone suppressiontest, LDDST) 1 mg 过夜地塞米松抑制试验 该项检查为了得到更高的敏感性,避免漏诊,故推荐将服药后8 :00 的血清皮质醇水平正常切点值定为1. 8 ug/ dl(50 nmol/ L) 因患者对地塞米松的吸收和代谢率不同可影响DST 的结果 一些药物亦可通过CYP3A4 诱导肝酶、加速清除地塞米松而降低其血浓度 肝、肾功能衰竭患者的地塞米松清除率降低,上述情况均会影响DST 结果 LDDST 抑郁症、酗酒、肥胖和糖尿病患者,HPA 轴活性增强,故LDDST 较单次测定UFC 更适于这些病例 应用尿UFC 做测定指标的敏感性和特异性约为70% ~ 80% ;应用血清皮质醇做测定指标时,成人患者敏感性95% 、儿童患者敏感性为94% 。 定位诊断 血浆促肾上腺皮质激素（ACTH) 浓度 大剂量DST 促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验 去氨加压素(DDAVP)兴奋试验 影像学检查 双侧岩下窦插管取血( BIPSS） 血浆促肾上腺皮质激素（ACTH) 8:00-9 :00 的ACTH10 pg/ ml(2 pmol/ L)则提示为ACTH 非依赖性库欣综合征;但某些肾上腺性库欣综合征患者的皮质醇水平升高不明显,不能抑制ACTH 至上述水平 如ACTH20 pg/ ml(4 pmol/ L)则提示为ACTH 依赖性库欣综合征。 如ACTH 浓度为10 -20 pg/ ml(2 -4 pmol/ L)时, 建议进行促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验测定ACTH 大剂量DST 大剂量肾上腺糖皮质激素能抑制80%-90% 库欣病的垂体腺瘤分泌ACTH,而异位ACTH 综合征对此负反馈抑制不敏感。 但某些分化较好的神经内分泌肿瘤如支气管类癌、胸腺类癌和胰腺类癌可能会与库欣病类似,对此负反馈抑制较敏感。 影像学检查 鞍区磁共振显像(MRI) 该检查可显示60% 库欣病患者的垂体腺瘤;对临床表现典型及各项功能试验均支持库欣病诊断的患者,如检出垂体病灶( 6 mm)则可确诊,不需再做进一步检查。但在正常人群中MRI 检出垂体瘤的比例亦有10% ,判断结果时需注意。 肾上腺影像学检查 推荐首选双侧肾上腺CT 薄层(2 ~ 3 mm)增强扫描,有条件的医院可行三维重建以更清晰地显示肾上腺病变的立体形态。 肾上腺CT 单侧肾上腺腺瘤或腺癌因自主分泌大量皮质醇,反馈抑制垂体分泌ACTH,故显示肿瘤同侧和对侧肾上腺细小、甚至萎缩 ACTH 依赖性库欣综合征的双侧肾上腺呈现不同程度的弥漫性或结节性增粗增大 ACTH 非依赖性大结节增生患者双侧肾上腺也明显增大,有单个或多个大小不等的结节;或双侧肾上腺弥漫性增大、单侧肾上腺大结节等 半数原发性色素结节性肾上腺病患者肾上腺大小形态正常,典型病例的CT表现为串珠样结节改变。 双侧岩下窦插管取血( BIPSS） ACTH 依赖性库欣综合征患者如临床、生化、影像学检查结果不一致或难以鉴别库欣病或异位ACTH 综合征时,建议行BIPSS 以鉴别ACTH 来源 技术因素的影响和静脉回流的异常可导致库欣病患者出现假阴性结果。 特殊人群的检查 妊娠:正常妊娠足月时UFC 可增高3 倍。孕期可能会增加DST 的假阳性结果。故推荐应用UFC,而不推荐地塞米松抑制试验。 肾功能衰竭:筛查时建议用1 mg 过夜地塞米松抑制试验而不是UFC。 周期性库欣:推荐使用UFC 或午夜唾液皮质醇而不是DST,并应长期随诊及反复检查。 总结 门诊隔夜小剂量地米抑制试验 小剂量定性，大剂量定位， （假阳性假阴性，隔夜大剂量） 生化和影像学不符时 手术前注意 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，