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* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 淋 巴 瘤 (Lymphoma) 连云港市第一人民医院 刘惠杰 淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。 病因及发病机制 ----不清楚 在动物中，有多种病毒可引起淋巴瘤的发生，例如Rous肉瘤病毒能引起家禽的淋巴瘤。但在人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1）。 幽门杆菌 免疫缺陷 病理及分型 一、霍奇金病 病理组织学检查发现R-S(Reed-sternberg)细胞为特征。 1965年Rye会议将其分为4个亚型（表5－6－1）。 以结节硬化型及混合细胞型最为常见。 各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，易向其他各型转化。 结节硬化型较为固定。 表5-6-1 ?霍奇金病的病理亚型 Rye会议分类 预后 淋巴细胞为主型 好，平均存活9.2年 结节硬化型 较好，平均存活4.2年 混合细胞型 较差，平均存活2.5年 淋巴细胞减少型 最差 二、非霍金奇淋巴瘤 1982年提出了国际工作分类法（Working Famulation)，是根据病理学与疾病的临床表现分成低度、中度及高度恶性（5－6－3）。此分类法与治疗反应关系密切，具有实际临床意义。 表5－6－3 　国际工作分类 低度恶性 A．小淋巴细胞型 B．滤泡性小裂细胞为主型 C．滤泡性小裂细胞与大细胞混合型 中度恶性 D．滤泡性大细胞为主型 E．弥漫性小裂细胞型 F．弥漫性大、小细胞混合型 G．弥漫性大细胞型 高度恶性 H．大细胞、原免疫细胞型 I．原淋巴细胞型 J．小无裂细胞（Burkitt)型 杂类 复合型、蕈样霉菌病 骨髓外浆细胞瘤、不能分类 2000年WHO提出了淋巴组织肿瘤分型方案 形态学 单克隆抗体 细胞遗传学 分子生物学 临床表现 一、霍奇金病（HD） （一）青年多见,一般为无痛性进行性肿大，其次腋下。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。 （二）可因肿大之淋巴结压迫而发生相应症状。 (三)原因不明的持续发热　　 二,非霍金奇淋巴瘤（NHL） ㈠　随年龄增长而发病增多,男女. ㈡　有远处扩散和结外侵犯倾向 ㈢　常以高热或各系统症状发病 ㈣　除惰性淋巴瘤外,一般发展迅速 实验室检查 一、血象骨髓象 　　早期一般无特别。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。嗜酸性粒细胞增多。全血细胞减少提示有骨髓受累，或继发于脾功亢进。 骨髓未受淋巴瘤侵犯之前，一般无异常。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。 二、化验检查　 血沉加快提示病情处于活动； 乳酸脱氢酶升高反映瘤细胞增殖速度快。 硷性磷酸酶升高高钙血症提示有骨侵犯， B细胞NHL Coombs试验阳性或阴性HA。 少数患者有单克隆高球蛋白血症。 三、影像学检查 B超 CT MRI 放射性核素 正电子发射计算机体层扫描 四,病理学检查 病理形态学 组织病理学 免疫分型 染色体 PCR 五, 剖腹检查 诊 断 淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现，病理学检查及必要的辅助性检查。 诊断应包括病理类型及病变范围（分期）。 临床分期（Ann Arbor 1970) 病期 病变范围 Ⅰ期 单个淋巴结区受累（Ⅰ）或单个结外器官组织受累（ⅠE）。 Ⅱ期 横膈的同侧两个或更多淋巴结区（Ⅱ）；或病変局限侵犯结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE） Ⅲ期 膈两侧淋巴结受累（Ⅲ），脾受累（ⅢS）结外器官局限性受累（ⅢE）或两者均有（ⅢSE）。 Ⅵ期 一个以上结外器官或组织弥漫性或播散性受累 （有或无淋巴结肿大） 每期又分A和B组。 A为无症状； B有①发热38°C以上,3天,无感染； ②不明原因半年内体重下降10％； ③盗汗。 此分期法主要适用于HD，也可作为NHL分期之参考。 鉴 别 诊 断 临床上恶性淋巴瘤易被误诊。 以表浅淋巴结肿大者，需要和慢性淋巴结炎、转移瘤、淋巴结结核、淋巴细胞性白血病、免疫母细胞淋巴结病、嗜酸性淋巴细胞肉芽肿等鉴别。以深部纵隔淋巴结起病者，须与肺癌、结节病、巨大淋巴结增生等病