小儿风湿热--.pptVIP

概 况 1.风湿热（RF)是一种继发与咽喉部A族乙型溶血性链球菌感染的全身性结缔组织炎症 2.主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变 3. 我国风湿热总发病率约22/10万，3岁以下少见,好发于 5～15岁儿童，无明显性别差异,大多冬春发病 发病机制 病因： A组乙型溶血链球菌咽峡炎 发病机制： 1.分子模拟：致风湿链球菌的M蛋白有可识别的结构特征：他们共有一长的终末抗原区，并含有与人心脏组织特别是肌膜蛋白和心肌肌球蛋白共有的抗原决定基 2.链球菌诱发的异常免疫反应 3.患者的遗传背景： 患者及其近亲可测出HLA-B35、HLA-DR、和淋巴细胞表面标记D8/17等与发病有关 4.毒素学说 病理 病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。 急性渗出期（ 1个月左右） 部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出。 增生期（3～4个月） 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉 及结缔组织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动。 硬化期 （2～3个月） 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜 损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物，使瓣膜增厚。 临床表现 △ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～10%） △ 皮肤症状（﹤7%） 一般表现 心脏炎 40%～50% 心肌、心内膜、心包均可受累。 首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状，需严密观察。 心肌炎 轻重不一 心内膜炎 心包炎 关节炎 50%～60% 舞蹈病：3%～10% 皮肤症状 辅助检查 1.反映链球菌感染测定：咽拭子培养， ASO↑，抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)，抗链 球菌激酶（ASK），抗透明质酸酶（AH） 2.反映炎症的测定，风湿热活动指标， WBC↑,ESR↑ 3.反映免疫反应的测定 血清补体降低、抗心肌抗体的测定、细胞免疫检测 诊断 ◇ 是否风湿热？（Jones标准） ◇ 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、 皮下小结、环形红斑） ◇ 初发或复发 ◇ 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大， 是否风湿热活动 ◇ 有无心功能不全 1992年修订的Jones诊断标准 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎(杂音、心脏增大 1. 临床表现 近期患过猩红热 心包炎、心衰） (1)既往风湿热病史 咽拭子培养阳性 多发性关节炎 （2）关节痛 ﹡ 抗链球菌抗体增高 舞蹈病 （3）发热 ASO↑ 皮下结节 2.实验室检查 环形红斑 (1)ESR↑CRP阳性 WBC↑贫血 (2)P-R间期延长﹡﹡ QT间期延长 Jones 标准的例外： 有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一 的应考虑风湿热: 2002-2003年WHO风湿热和风心病诊断标准 是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热活动) 鉴别诊断：急性白血病、VMC、其他关节炎 治疗 1. 一般治疗：防寒、防湿、休息，避免上呼吸道链球菌感染； 2. 清除链球菌感染：目前仍首选青霉素，如青霉素过敏，可用大环内酯类，阿奇霉素或头孢呋辛（西力欣）。 3. 抗风湿治疗：心脏炎首选激素，关节炎首选阿司匹林，亦可两者合用（各取治疗量的1/2-1/3），关节炎的疗程为4-8周，心脏炎的疗程为3个月。但对迁延型风湿热，抗风湿治疗疗程应相应延长至半年到一年以上。 4. 丙种球蛋白：主要用于严