扩张型心肌病-教学课件演示幻灯片.ppt

扩张型心肌病 DIALAED ARDIOMYOPATHY;一、概念 扩张型心肌病 (DCM) ：是以心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭（ congestive heart failure, CHF )为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型。;二 、病因;2.与自身免疫反应有关　 　 协和医院廖玉华、汪朝晖带领的课题组经过系列攻关研究发现，由于心肌肌球蛋白和某些攻击心脏的病毒蛋白具有类似片段，在人患病毒性心肌炎、病毒性肝炎等疾病时，肌球蛋白有可能引导人体自身免疫成“敌我不分”，使人体产生的抗病毒抗体既对病毒，又对人体正常心肌组织进行攻击，从而发生自身免疫性心肌损害。 ;3.与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血有关 4.与家族和遗传因素有关 5.与酒精中毒原虫感染有关 6.某些代谢过程的障碍 ;三、 病理;镜下观 心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不同程度的病变混合出现为主 ;四 、 临床表现 扩张型心肌病是心肌病中最常见的一型，起病缓慢，临床上大约16%的病人有心脏扩大或肥大，但没有症状，约10%～20%的病人有胸痛，胸痛多不典型。心律失常可能是早期的临床表现，约20%的病人有心房纤颤，严重的心律失常可导致病人猝死。 　　扩张型心肌病在早期常无症状，病人常常是在常规临床检查时发现心脏异常，早期病人常误诊、漏诊，只有少数病人得到正常的诊断。 　　;由于老年人窦房结功能低下，即使心衰，心率也不一定快；由于老年人耐受性好，敏感性低，主诉很少，值得注意。;（临床表现）　扩张型心肌的特征主要以心腔扩张为主.心脏扩大,充血性心力衰竭及心律失常.各瓣膜的情况运动正常.有时会合并相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全.;心电图检查： 在有症状的患者中几乎都不正常，无症状者不少已有心电图改变，改变以心脏肥大、心肌损害和心律失常为主。　 　左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。 ;心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要表现，有时T波呈缺血型改变。少数患者可有病理性Q波，类似心肌梗塞，其部位多在前间隔（V1、V2导联），可能为间隔纤维化的结果。;心律失常常见，后期??然，以异位心律和传导阻滞为主。异位心律可来自心房、房室交接处或心室，由早搏逐步演变为心动过速，以至扑动或颤动，亦可有窦房病变、房室交接处逸搏或逸律，或心室自身心律等。一至三度房室传导阻滞均可发生（图1）。心室内传导阻滞常见，左、右束支或左束支分支的传导阻滞都可出现。 ;心电图示心房肥大，左束支后分支阻滞，第一度房室传导阻滞，室性早搏。诊断经尸检证实 ;　核素心室造影也可显示心腔扩大与室壁运动减弱，左室喷血分数减少，运动后更为明显。 　　收缩时间间期早期即可不正常，左心室喷血时间（LVET）缩短，喷血前期（PEP）延长、PEP/LVET增大。;　心导管检查早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱。 ; 缺乏特异性 临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律失常，结合超声心动图证实心腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病的可能 除外各种病因明确的器质性心脏病;六 鉴别诊断 （一）风湿性心脏病　心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。 　　;（二）心包积液 1.心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。 2.二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。 3.超声检查:心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。; （三）高血压性心脏病　心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67ka(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。 　　 ;（四）冠心病　中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及