红细胞生成性原卟啉病.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * ㈠ 详细的病史采集 ㈡ 仔细的体格检查 ㈢ 有序的实验室检查 六、诊断 ㈠ 病史采集 症状、发病时间、病程，及 ①出血史（大小便、月经生育） ②生活饮食习惯 ③服药史及毒物接触史, 如苯、砷、杀虫剂、铅中毒 ④既往病史如慢性炎症、感染，肝肾疾患，胃肠疾患 ⑤胃肠手术史 ⑥生活、工作环境 ⑦家族史如地中海贫血等 ㈡ 体格检查 皮肤、黏膜黄染 提示溶血可能 指甲扁平或凹陷 提示缺铁性贫血 舌质红、舌乳头萎缩而致表面光滑(牛肉舌)和神经系统深层感觉障碍 提示巨幼细胞性贫血 淋巴结、肝脾肿大 提示血液系统恶性肿瘤的可能 ㈢ 实验室检查 1、血常规 初步判断贫血的程度、类型及受累细胞系，进行形态学分类。 2、网织红细胞 反映红细胞增生情况。 3、血涂片 外周血红细胞形态。 4、骨髓检查 涂片、活检 5、其他 ㈢ 实验室检查 2、 网织红细胞 reticulocyte RC 正常值: 0.5%～1.5%，绝对值为24000～84000/mm3。 临床意义：反映骨髓红细胞生成活性的重要指标。 ①溶血性贫血时网织红细胞明显增多； ②再生障碍性贫血、纯红再障时网织红细胞减少； ③判断贫血治疗疗效。 ㈢ 实验室检查 3、 血涂片 正常RBC RBC中央淡染区扩大 ㈢ 实验室检查 4、骨髓检查 在镜下观察有核细胞增生程度、各系列细胞间的比例、分类计数及有无异常细胞或寄生虫，可明确诊断骨髓病性贫血如：白血病、多发性骨髓瘤、转移癌，也可诊断骨髓增生异常综合征（MDS）。 骨髓增生程度（五级） ㈢ 实验室检查 4、骨髓检查 根据骨髓增生程度，可将贫血分为增生性贫血(包括巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及失血性贫血)及增生不良性贫血(再生障碍性贫血、纯红再障)。 骨髓活检在判断骨髓增生程度，及诊断再障、MDS较骨髓涂片检查更可靠。 ㈢ 实验室检查 5、其他 如患者贫血不是由于血液系统疾病所致，而是慢性病性贫血或系统性疾病所致，需酌情选择胃镜、胃肠造影、CT、磁共振、同位素检查、X线、血生化及尿便常规的检查。 七、治疗（Treatment） 病因治疗 支持治疗－成分输血 补充造血所需的原料或因子 造血生长因子或造血刺激药物 免疫抑制治疗 造血干细胞移植 脾切除 第二章 小结 ⑴在已知贫血及贫血的程度后，⑵可从形态学入手明确贫血的类型，⑶再通过详细的病史、仔细的体格检查、必要的实验室检查及辅助检查等步骤寻找贫血的病因。 在此再次强调贫血是症状，而不是一个独立的疾病。贫血作为一种症状可与原有疾病相伴，可作为首发症状在原有疾病之前出现，还可在整个病程中以贫血为主要表现而原发病却较隐蔽不易发现，后者更需医生动态随访、综合分析。 * * * * * * * * * * * * * * * * * * 第二章 贫血的概述 血 液 成 分 示 意 图 授课目的和要求 1.掌握贫血的基本概念、临床表现、诊断标准。 2.熟悉贫血的分类、贫血的诊断步骤。 3.了解贫血的治疗原则。 一、红细胞(Erythrocyte) 红细胞的生成 成熟红细胞的结构 红细胞的特性及功能 1. 红细胞的生成 网织红细胞：是晚幼红细胞脱核后到完全成熟的红细胞之间的过渡型细胞,由于胞浆中尚有核糖体等物质,因而用煌焦油蓝进行活体染色后胞浆中见蓝绿色网状结构,称网织红细胞。 红细胞生成要素 骨髓内环境 基质细胞、细胞因子、细胞外基质 造血干细胞→红系定向祖细胞 造血原料 维生素、微量金属元素、蛋白质 红细胞生成素 其他 红细胞生成的调节 神经调节 体液调节 红细胞生成素（肾脏合成） 内分泌：性激素、甲状腺素等 T细胞 2. 成熟红细胞的结构 ⑴红细胞膜 由多种蛋白质和脂质组成。 双层磷脂结构，镶嵌多种膜蛋白，如骨架蛋白、血型糖蛋白等。 2. 成熟红细胞的结构 ⑵血红蛋白 血红蛋白： 珠蛋白（4肽链）+ 4血红素 血红素： 原卟啉+ 亚铁原子 2. 成熟红细胞的结构 3. 红细胞的特性及功能 特性