先天性心血管病相关的肺高血压_陈灏珠演示文稿.pptVIP

先天性心血管病相关的肺高血压 防治进展;肺高血压;肺高血压的定义;肺高血压的分类;肺动脉高压的分类;先天性心血管病相关肺动脉高压;先天性心血管病相关肺动脉高压的种类和发生机制;;2.三尖瓣后左至右分流的先心病。如大的心室间隔缺损、主肺动脉隔缺损、动脉导管未闭，肺血流量增多，而且婴儿出生后，其肺动脉中膜平滑肌应逐渐变薄，肺血管阻力应逐渐降低的过程延缓，肺动脉压和阻力持续增高。与三尖瓣前分流相比发生严重和不可逆的肺血管损伤的发生率更高。;;4.手术纠治后的先心病。有些病人肺动脉压仍持续增高或好转一段时期后再增高。;5. 先心病中的左心疾病。包括左心瓣膜病（主动脉瓣狭窄、二尖瓣关闭不全或狭窄等），左心室收缩功能和舒张功能不全，使左房压增高，压力逆转致肺动脉压增高。此时肺血管阻力正常或近乎正常（3.0 Wood单位）且肺动脉平均压与肺楔压之间无或略有阶差（经肺压差12mmHg）;6. 艾森门格综合征。是有分流的先天性心血管病伴最严重形式的肺动脉高压。其分流开始为大的左至右分流引起进行性的肺血管病和肺动脉高压，当肺循环阻力超过体循环阻力时使分流逆转为右至左分（或双向），引起中心性紫绀。; Ⅰ级 小的肌性肺动脉和肺小动脉中层肥厚 Ⅱ级 中层肥厚加内膜细胞增生 Ⅲ级 进行性中层增厚伴有进行性内膜增生和向心性纤维化引起的肺动脉和肺小动脉闭塞;Ⅳ级 肌性肺动脉和肺小动脉扩张和出现丛状病变，后者为在肌性肺动脉的扩张段内的丛状毛细血管样管道网，被增生的内皮细胞所分开，常含血栓 Ⅴ级 包括复合的丛状、血管瘤样和空洞样病变以及内膜纤维化的玻璃样变 Ⅵ级 坏死性动脉炎;先天性心血管病相关肺动脉高压的病理变化与此相仿。其中Ⅰ、Ⅱ级为早期可逆性病变，Ⅲ至Ⅵ级为晚期不可逆性病变，艾森门格综合征常为Ⅳ 至Ⅵ级病变;先心病左至右分流肺动脉高压发生率;艾森门格综合征的自然史;艾森门格综合征的诊断; 进行辅助检查：;超声心动图示：相应的缺损处双向分流，右房、室增大，右室壁肥厚，根据三尖瓣返流情况间接测肺动脉压 右心导管检查示：直接测肺动脉压，了解血液分流等血流动力情况，协助进行急性肺血管扩张试验。选择性肺动脉造影则宜慎重考虑。;肺活体检查：仅在血流动力学检查未能判定肺动脉高压是否可逆，判断可根据Heath-Edwards分类;先天性心血管病相关肺动脉高压的防治;2. 已经有肺动脉高压的有大量左至右分流的先心病，如果未发生右至左分流或双向分流，肺循环总阻力10 wood单位，肺动脉压主动脉压，仍可施行外科手术或介入治疗，特别是术时试行封阻记录到肺动脉压下降者。;3. 艾森门格综合征病人有紫绀，动脉血氧饱和度90 %，肺循环总阻力10 Wood单位，肺动脉压或=主动脉压者不宜施行缺损修补或封堵（即使是活瓣式）。此时缺损的存在适足以松解右心室的负担，增加体循环的排血，对病人反而有利。事实上对特发性肺动脉高压病人心房间隔缺损成形术是一项常被选用的姑息性手术。;4. 艾森门格综合征病人由于严重缺氧或心衰，以致重度失健可及早（不待肝、肾功能衰竭）考虑施行双肺移植并兼作缺损修补（成年病人术后1年生存率为55%）或心肺同时移植。后者手术操作较易，气道和血供保留，呼吸机制维持，生存率高（术后1年生存率为70%）。;5. 除非绝对需要艾森门格综合征病人宜尽量避免施行非心脏性手术。因其对麻醉和手术所引起的血流动力变化极为敏感，导致其血流动力脆弱的平衡被打乱而致循环衰竭。;6. 左心疾病病人终末期心衰伴可逆性肺高血压为心脏移植术指征，如肺高血压严重或为不可逆性为心肺移植术指征。;先天性心血管病相关肺动脉高压的防治;1. 钙通道阻滞剂。最早也最广泛应用，但缺乏对照研究。目前认为要大剂量口服（如氨氯地平20~30mg/日，硝苯地平180~240mg/日，地尔硫卓720~960mg/日），并用于急性肺血管扩张试验阳性的病人。可改善生活质量、心功能级别（WHO心功能分级）和生存率。主要不良反应是使系统动脉血压也降低，有些还引起心率增快。;（1）腺苷（iv泵入）;（2）伊洛前列素（雾化吸入取代NO吸入）;1.肺动脉平均压下降10mmHg 2.肺动脉平均压绝对值≤40mmHg 3.心排血量增加或不变 上述3项同时具备;WHO心功能分级评价标准;;2. 前列环素及其类似物。应用已有10余年历史，有随机对照试验用于艾森门格尔综合症。 依前列醇（epoprostenol） 应用最早，可改善症状、运动耐量（6分钟步行距离试验）和血流动力，提高生活质量和生存率。剂量每分钟2~16μg/kg，最多用到30μg/kg;曲前列尼尔（treprostinil） 持续皮下或静脉输注，常用剂量为50~80μg/（kg?min） 伊洛前列素（iloprost） 雾化吸入应???方便，但半衰期短，每日需吸入6~9次，每次10