[临床医学]新生儿溶血病7-27.ppt

新生溶血病系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血; 以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见 均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 ; 胆红素脑病为最严重的并发症; 新生儿胆红素代谢特点 1、胆红素的生成较多： 新生儿8.8mg/kg.d 成人3.8mg/kg.d 红细胞相对较多，破坏亦多 红细胞寿命比成人短 其他来源的胆红素生成较多 血红素加氧酶含量高 2、转运胆红素的能力不足血浆白蛋白） 酸中毒可影响胆红素与白蛋白的联结； 白蛋白含量直接影响联结胆红素的能力 新生儿胆红素代谢特点 1、胆红素的生成较多： 新生儿8.8mg/kg.d 成人3.8mg/kg.d 红细胞相对较多，破坏亦多 红细胞寿命比成人短 其他来源的胆红素生成较多 血红素加氧酶含量高 2、转运胆红素的能力不足血浆白蛋白） 酸中毒可影响胆红素与白蛋白的联结； 白蛋白含量直接影响联结胆红素的能力 3、肝功能不成熟 ﹡ 肝脏摄取胆红素的功能：Y.Z蛋白 ﹡ 肝脏结合胆红素的功能： UDPGT 肝脏UDPGT?? 间胆＋葡萄糖醛酸 直胆 ?－GD?? 肠道 ﹡ 肝脏排泄胆红素的功能：肝内毛细胆管 4、胆红素肠肝循环 肠道菌群未建立，肠道胆红素还原少 ?－葡萄糖醛酸苷酶（β-GD）活 性高，肠肝循环增加 直胆 间胆＋葡萄糖醛酸 经肠粘膜从吸收入血 发病机理 ABO溶血病 母血型O型，子为A或B型 母血中天然抗体为IgM。 输血、或类ABO物质的刺激产生免疫抗A或抗B抗体多为IgG。 ABO溶血病第一胎可发病 自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。 O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高。 ABO血型不合中约1/5发病 血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体。 胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差。 Rh溶血病 Rh血型有六种抗原： D、d；C、c；E、e；临床以D抗原阳性定为Rh血型阳性。 汉族 99.64% Rh血型阳性（少数民族阴性者多） 如母亲Rh血型阴性，其子女Rh血型多为阳性，容易出现Rh溶血病。 Rh血型物质致敏需8～9周，先产生IgM，第一胎很少发病。 Rh溶血病随胎次增加而加重 第一胎会发病吗？ 当Rh阴性母亲输过Rh阳性供血者的血。 外祖母学说： 临床表现 ABO溶血病相对较轻，Rh溶血病较重 黄疸：出现早、程度重、上升快 贫血、肝脾大、胎儿水肿、心力衰竭 均以Rh溶血病明显 Why？？？ 抗A、抗B抗体与红细胞亲合力较弱 抗Rh血型抗体与红细胞亲合力强 目测估计血清胆红素浓度 自然光下检查 检查时可轻压小儿皮肤，排走局部毛细血管内血液，观察黄疸程度更准确 黄疸色鲜有光泽（柠檬色），考虑为未结合胆红素升高为主，黄疸色暗或暗绿色，考虑为结合胆红素升高为主； 头颈部出现黄疸约6mg/dl； 躯干上半部出现黄疸约9mg/dl； 躯干下半部及大腿估约12mg/dl； 上肢及膝关节以下皮肤出现黄疸估计胆红素浓度约15mg/dl； 手足心出现黄疸估计胆红素浓度＞20mg/dl。 需丰富临床经验，最好是进行胆红素检测。 3．游离抗体检测 患儿血清+成人同型RBC+抗人球蛋白 血源选择: Rh溶血病:Rh血型与母亲相同，ABO血型与患儿相同 ABO溶血病:O型洗涤RBC＋AB型血浆或抗A或抗B效价不高的O型血或患儿同型血。 换血量：150～180ml/kg。 途径：动、静脉同步换血。 * 儿科教研室 不同胎龄/出生体重的早产儿血清总胆干预推荐标准(μmol/L) 胎龄/出生体重 出生~24小时 ~48h ~72h 光疗 换血 光疗 换血 光疗 换血 ~28周/1000g ≥17~86 ≥86~120 ≥86~120 ≥120~ 154 ≥120 ≥154~ 171 28~31周/1000~1500g ≥17~103 ≥86~154 ≥103~ 154 ≥137~ 222 ≥154 ≥188~ 257 32~34周/1500~2000g ≥17~103 ≥86~171 ≥103~ 171 ≥171~ 257 ≥171~ 205 ≥257~ 291 35~36周/2000~2500g ≥17~120 ≥86~188 ≥120~ 205 ≥205~ 291 ≥