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维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D deficiency (VDR) 中国医科大学盛京医院发育儿科 赵云静 一、概念 VDR是由于维生素D不足导致钙、 磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变 为特征的全身慢性营养性疾病 好发于3月~2岁的小儿 二、介绍维生素D VD 的来源、转化及生理功能 维生素D 的来源 1、母体－胎儿转运 2、食物中的维生素D 动物 VD3 植物 麦角固醇 UV麦角骨化醇(VD2 ） 3 、皮肤光照合成 *主要来源 皮肤7-脱氢胆固醇UV胆骨化醇（VD3 ） 维生素D 的转化 VD 25-羟化酶(肝脏) 25- （OH ）D* 1-a羟化酶( 肾脏) 1、25 （OH ）D** 2 维生素D 的生理功能 1、促进小肠粘膜对钙、磷的吸收 2 、促进肾小管对钙、磷的重吸收，减少尿 磷的排出 3 、促进成骨细胞增殖和AKP 的合成，促进 骨钙素的合成，构成骨实质；促进破骨， 使骨质重吸收 甲状旁腺素的生理功能 1、促进肠道对钙、磷的吸收 2 、促进肾小管对钙的重吸收，抑制对磷 的重吸收 3 、促进旧骨脱钙，使血钙增加，不能促进 新骨形成 三、病因** 1、围生期维生素D不足 2 、日光照射不足* 3 、外源性维生素D摄入不足 4、生长过速 5、疾病的影响 6、药物的影响 VD缺乏 四、发病机制 肠道吸收钙磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管P重吸收减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨作用加强 血钙下降 低血磷 骨重吸收增加 钙磷乘积下降 血钙正常或偏低 手足搐搦 佝偻病 骨矿化受阻 佝偻病 五、病理 六、临床分期及表现 1、初期 2、激期 3 、恢复期 4、后遗症期 生长中的骨骼改变 肌肉松弛 神经兴奋性的改变 佝偻病初期 多见于6个月以内小儿 症状：闹惊汗痒秃 体征：枕秃（＋） 无骨骼改变 辅助检查：X线正常或 钙化带稍模糊 25- （OH ）D下降 血钙正常或稍低、血磷降低 AKP正常或稍高 佝偻病激期 1、症状：继续加重 2、体征（1）骨骼 头部 颅骨软化 3~6月 方颅 7~8月 前囟增大 闭合延迟