炎症性肌病.pptVIP

炎症性肌病 多发性肌炎是一组以骨骼肌的间质性炎症改变和肌纤维变性为特征的综合征。如果病变局限于肌肉称为多发性肌炎，如病变同时累及皮肤称皮肌炎。 病因及发病机制 一般认为遗传是内因，病毒感染和自身免疫功能异常是外因。多发性肌炎发病机制与免疫失调有关，包括细胞免疫和体液免疫。 病 理 多发性肌炎肌活检可见单纤维坏死，肌纤维间淋巴细胞浸润，数量不等，以T细胞为主，可见肌细胞核、嗜碱性肌浆和新生的肌源纤维。皮肌炎的组织病理学不同，为肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，肌束膜结缔组织小血管周围B细胞浸润，并有较少的粒细胞和浆细胞。肌纤维节段性变性、坏死和崩解程度不同可以反映病情的严重性。 临床表现 1.急性或亚急性起病，多发性肌炎可以发生于任何年龄，女性多见。病情逐渐加重，数周或数月达高峰。病情前可有低热或上感史。 2.首发症状为四肢近端无力，常从骨盆带肌开始逐渐累及肩胛带肌，表现为上楼、起蹲困难、双臂上举或梳头困难等。颈无力表现为抬头困难，咽喉肌无力，出现吞咽困难和构音苦难，呼吸肌累及可有胸闷及呼吸困难。少数患者心肌受累，眼外肌一般不受累。 3.少数患者合并皮疹、肌痛或关节痛等自身免疫性疾病。 临床表现 4.皮肌炎肌无力表现与多发性肌炎相似，皮炎在肌炎之前或同时出现。皮炎病变较重，眼睑、眼周淡紫色皮疹以及关节伸面红色皮疹是皮肌炎的临床特征。典型改变是双颊部和鼻梁呈蝶型分布的淡紫色皮疹，上睑部和眼周最常见，早期为紫红色充血性皮疹，以后逐渐转为棕褐色，脱屑、色素沉着、硬结。 5.约1/3合并SLE、RA，干燥综合征，风湿热，硬皮病和混合结缔组织病称为多发性肌炎重叠综合征。10％-15％合并肺癌等恶性肿瘤。 辅助检查 1.实验室检查 急性期周围白细胞可增高，血沉增快；CK、LDH、GOT、和GPT等肌酶活性显著增高，但正常不能排除诊断，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高。24小时尿肌酸增加是肌炎活动的一个指标，部分患者出现肌红蛋白尿提示肌急性坏死。 2.肌电图可见自发性纤颤电位和正相锐波，大量短时的低波幅多相运动电位，表现肌源性损害为主。神经传导速度正常。 3.肌肉活检可见肌纤维变性、坏死。细胞核内移，空泡形成，肌纤维大小个不等，炎性细胞浸润，血管内皮细胞增生。 诊 断 根据典型的四肢近端无力和肌肉萎缩表现，伴肌痛、触痛、无感觉障碍，血清CK活性显著增高，肌电图肌源性损害和肌活检为炎性细胞改变可确诊。 鉴别诊断 与包涵体肌炎、肢带型肌营养不良、重症肌无力相鉴别。 治 疗 1.糖皮质激素 是首选药物，常用泼尼松起始量60mg/d，隔日顿服，随病情好转可逐渐减少至维持量为10-20mg/d，可能需要维持用药达2-3年，减量快可导致复发，急性或重症首选甲泼尼松500-1000mg冲击疗法，1次/d。连用3-5日，然后减量或改为口服维持量。 2.免疫抑制剂 激素治疗无效时可使用其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤1.5-2mg/kg.d，单用或泼尼松15-25mg/d合用。皮质类固醇抵抗患者用甲氨蝶呤可能有效，7.5mg/周，分3次服用。 治 疗 3.免疫球蛋白 可试用大剂量免疫球蛋白静脉滴注，0.4g（kg.d），连用5日，每月1次。 4.中药治疗 雷公藤糖浆或昆明海棠片，3-4次/d。 5.血浆置换治疗 对激素和免疫抑制剂无效者可采用此疗法。 6.放疗或淋巴结照射 难治性者可试用放疗或淋巴结照射，抑制T细胞免疫活性。 7.支持疗法 ，高蛋白及高维生素饮食，适当休息。 * *