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一疯牛病 又称传播海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies, TSE)，是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，100%致死率。其传病因子是一种不含核酸、具有自我复制能力的感染性蛋白质粒—朊病毒(prion)，此类病又称为朊病毒病(prion disease)或朊病毒相关疾病(prion associated disease)。 “牛海绵状脑病” (Bovine Spongiform Encephalopath -- BSE) ，是一种发生在牛身上的进行性中枢神经系统病变，症状与羊瘙痒症类似，俗称“疯牛病”。病牛脑组织呈海绵状病变，并出现步态不稳、平衡失调、搔痒、烦燥不安等症状，通常在14至90天内死亡。由于种类的不同，疯牛病的潜伏期长短不同，一般在2到 30年之间。 1986年英国发现第一例疯牛病，之后有149位疯牛病患者，120人死亡，约4000人携带疯牛病毒。爱尔兰发现576例疯牛病；西班牙513例。加拿大、美国、波兰、德国、日本相继发现疯牛病患者。全世界确诊有167人死于疯牛病。 朊病毒病的感染途径 朊病毒病感染有三种可能途径： 遗传突变，使朊病毒蛋白失去细胞型而易于折叠成致病型 医源性感染，如角膜转移手术中的捐献者为朊病毒的感染者，注射用的人生长激素和促性腺激素是提取于朊病毒病患者的腺垂体 饮食感染，如食用朊病毒病患者的脑组织 也有人不认为遗传突变是感染朊病毒的病因，Alter提出自然得病学说，认为PrPSc可能PrPC翻译后转变而成的。  许多学者利用自然或实验感染羊瘙病研究海绵状脑病的发病过程。 致病因子似乎可穿过表皮而进入机体； 致病因子似乎穿入局部的淋巴结中复制，后在脾脏和其他淋巴中复制； 致病因子也可沿着外周神经直接进入脊髓部位; 经口感染牛海绵状脑病实验中，致病因子出现在中枢神经系统、三叉神经和脊神经根、眼晴和远端回肠，在脊髓仅短暂出现。 TSE在人的漫长潜伏期中，致病因子的分布和含量了解甚少。 致病原因 经过将近20年的研究，朊病毒本质及引起细胞死亡的原因依然不清楚。 现在大多学者认为PrPSc是致病物。到目前为止最高浓度的富集制备物中每105个PrP单体包含一个感染单元。已有许多假说解释海绵化和神经细胞丢失的机制。研究表明PrP106-126片段对神经有直接的毒害作用。当缺乏PrPC时神经元被氧化的可能性增大，这表明PrPC可能有抗氧化的功能。 也有人提出PrPC具有调整程序细胞死亡的功能，在感染过程中PrPC缺乏而导致细胞死亡。 最近有许多报道在朊病毒感染的脑神经组织中发现了大量程序性细胞死亡，还不清楚这些细胞是否是由朊病毒的感染而引起的。 但是，亦有深刻系列的实验证明PrPSc本身并无毒性。因此学者认为PrPSc的感染引起PrPC的缺乏，而PrPC的缺乏才是朊病毒病的真正病因 。  动物可传播的海绵状脑病 （一）牛海绵状脑病，俗称疯牛病。于1986年第一次在英国报道。疾病的平均发病年龄为5岁(28个月至18岁)，平均潜伏期为60个月。牛食用了被海绵状脑病(TSE)污染的骨粉饲料引起的。 （二）羊瘙痒病 是最早发现的海绵状脑病(TSE)。流传于欧洲各国。自然感染的确切机理还不清楚，感染性强，可垂直传播，可能传播途径包括胎盘间、口、鼻、眼或皮肤，遗传因素也影响羊的敏感性。 （三）猫海绵状脑病(feline spongifrom encephalopaphy, FSE)，1990至1997年英国报道77例，大型猫科(美洲狮3、猎豹4、老虎1、豹猫2例)也有记载。 (四) 野生反刍动物的海绵状脑病 1996年英国报道野牛海绵状病,可垂直传播。 人类可传播性海绵状脑病 (1)克雅病 1920年德国报道1例，1922年报道了另1病例，称为克-雅氏病(Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)。1996年证实可传染给灵长动物。依据其发病机理分为如下几个类型：散发性CJD 家庭遗传性CJD 医源性CJD 变异性CJD (2)库鲁病(Kuru) 发生于巴布亚新几内亚山区高地人群的TSE,1955年首次报道。发病人颤抖或发抖。 (3)运动失调症的GSS病(gerstmann- straussler-scheinker) 是一种常染色体显性疾患。先失去协调，然后变成痴呆。50多个家族被证实是遗传性PrP基因突变。 (4)致死性家族失眠症(fatal familial insomnia, FFI) 1986年意大利家族首次报道。严重失眠和自主性衰竭；丘脑神经胶质增生。 疯牛