[临床医学]白血病1.pptVIP

白血病 李光耀 概 述 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。 分 类 白血病的发病率（/10万） 其他因素与发病率的关系 各种类型白血病的发病率ANLL＞ALL ＞CML ＞CLL 民族与发病率：白血病的发病率因民族不同而不同。 性别与发病率：男多于女，男女之比约为1:1-1.6:1. 年龄与发病率：各型白血病发病的年龄不尽相同但从全部白血病的发病率来看随年龄增长而增加。 季节与发病率：季节与发病未定论。 城市与农村发病率的比较：城市高于农村。 经济条件与发病率：经济条件与发病率无关系。 死亡率 我国居民平均白血病死亡率：男性为2.79/10万，女性为2.23/10万，在各种肿瘤的位次和比例：男性为第六位（3.48%），女性为第八位（4.11%）。 死亡率与年龄的关系 1～4岁死亡率较高，男性为3.34/10万，女性为2.60/10万；随后有所下降，男性自45岁以后，女性自40岁以后又有所增高，至男性70-74岁组死亡率最高为3.76/10万，女性50～54岁组为2.87/10万，随后又趋于减低。 病 因 病毒因素 人类T细胞病毒Ⅰ型所致 传播途径主要是：丈夫传给妻子，而妻子传给丈夫的比例则较少；母亲传给子女，主要通过哺乳，哺乳6个月以上，约30%的婴儿呈阳性反应；供血者传给受血者；同性恋者也可传染。 包括X射线、γ射线、电离辐射等。 原子弹爆炸后存活者发生白血病的潜伏期，从爆炸后2-3年就出现急性白血病，爆炸后5年发生率最高，而后下降，但至25年仍未恢复到对照水平，故一般认为是5～25年。 化学因素 苯：多年接触苯及含有苯的有机溶剂； 抗肿瘤药物尤以烷化剂被公认有致白血病作用 乙双吗啉 是近年来发现与白血病发生有明显关系的药物 遗传因素 家族性白血病占白血病的7/1000； 单卵孪生子白血病比双卵孪生子高12倍； 染色体断裂综合征与白血病发生的关系：①唐氏综合征；②范科尼（Fanconi）贫血 ；③Bloom综合征和共济失调-毛细血管扩张症 其他因素 有少数报道提出以下因素与白血病发生有关，但其可靠性有待证明。 一、母亲在怀孕期服用大麻，儿童白血病发生的危险性增加11倍；二、溃疡性结肠炎的患者早幼粒细胞白血病发生增加；三、注射生长因子的儿童中白血病发生增加。 急性白血病 分 类 常用法美英(FAB)分类法：分为ALL及ANLL(或急性髓系白血病)两大类。这两类再分成多种亚型 急性非淋巴细胞白血病分类 急性淋巴细胞白血病分类 临床表现 贫血 早期即可出现贫血，随病程发展迅速加重，常与出血的程度不成比例。 出血 出血量可多、可少 发热感染及出汗 发热是一种常见的症状。可有不同的发热和各种热型。发热的原因主要是感染。主要病原菌见下表 实验室检查 血象 典型的血象显示贫血、白细胞数量的变化和血小板减少。 骨髓象 是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞(ANC)≥30%为AL的标准。 细胞化学 免疫学检查 染色体和基因改变 血液生化改变 血浆蛋白 白蛋白减少，球蛋白增多，以γ，α2和α1 增多较明显 急性淋巴细胞白血病免疫学分类 急性粒细胞白血病的蛋白标记 急性白血病常见的染色体异常 诊断和鉴别诊断 初步诊断主要依据患者的临床表现、血象与骨髓象的细胞形态学检查，也需要细胞化学、生物化学检查的辅助。 为了正确的分类分型，需作细胞免疫学、细胞遗传学和分子生物学检查，以肯定诊断和鉴别诊断。 鉴别诊断 ① MDS ②某些感染引起的白细胞异常 ③巨幼细胞贫血 ④ AA和ITP ⑤急性粒细胞缺乏症恢复期等。 治 疗 治疗原则 改善患者一般状况，防治并发症，为抗白血病治疗创造条件；消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，促进正常造血功能的恢复，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。 支持治疗 化学治疗 急性白血病化疗药物的用法和毒性 急性白血病化疗药物的用法和毒性 急性淋巴细胞白血病的治疗 急性粒细胞白血病的治疗 诱导缓解 DA或MA、AA等方案，缓解率60-80%。 缓解后治疗 诱导方案强化2-3疗程，再与MA、AA、EA等其他方案交替治疗。 复发与难治 大剂量阿糖胞苷或联合较新的药物治疗，如IDA（CR率60-70%）、AA（36-70%）、MA（59-66%）、EA（27-52%）等。 中枢神经系统白血病的防治 同ALL。 急性早幼粒细胞白血病的治疗 诱导缓解：全反式维甲酸60-80mg/天，分次口服。30天左右缓解，完全缓解率85%以上。 缓解后治疗：维甲酸与HA